Случай констриктивного перикардита вызванного болезнью "трансплантат против хозяина" у пациента с лейкозом после трансплантации стволовых клеток

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Европейского журнала Сердца (European Heart Journal - Case Reports) за март 2020 - Graft-versus-host disease: a case report of a rare but reversible cause of constrictive pericarditis / Болезнь трансплантат против хозяина: сообщение о редкой, но обратимой причине констриктивного перикардита - внешняя ссылка

    Это сообщение о случае 74-летнего мужчины, направленного для оценки прогрессирующей одышки при физической нагрузке и периферических отеков, через 30 месяцев после лечения острого миелоидного лейкоза с помощью высокодозной химиотерапии и аллогенной трансплантации стволовых клеток. Клиническое обследование и визуализация сердца, включая ЭхоКГ, КТ и МРТ, выявили небольшой выпот в перикарде и утолщение перикарда с констриктивной физиологией; однако этиология не была выявлена, несмотря на диагностический перикардиоцентез.

    В частности, на ЭхоКГ была выявлена сохранная систолическая функция (фракция выброса левого желудочка 57%) без гипертрофии или регионарных нарушений движения стенки. Размеры правого желудочка (ПЖ) были в пределах нормы с нормальной функцией. Отмечено умеренное расширение предсердий и утолщение перикарда. Нижняя полая вена достигала 20 мм и спадалась на вдохе < 50%. Доплеровский спектр трансмитрального потока показал соотношение E:A 1,4:1. Изменчивость на фоне дыхания была отмечена как в трансмитральном (> 30%), так и в транстрикуспидальном (> 40%) давлениях наполнения при допплерэхокардиографии с сохранением скоростей тканевого допплера E в перегородке, что навело на мысль о констриктивной физиологии. Диагностический перикардиоцентез слил 350 мл окрашенной кровью жидкости, с отрицательной цитологией, иммуногистохимией и микробиологией. Компьютерная томография грудной клетки, живота и малого таза не выявила признаков рецидива злокачественной опухоли или туберкулеза. Сердечно-сосудистая МРТ подтвердила диагноз констриктивного перикардита(КП), со значительным утолщением перикарда, расширением предсердий и желудочковой взаимозависимостью при визуализации в реальном времени. Характеристика ткани не обнаружила признаков отека миокарда, фокального фиброза или предшествующего инфаркта.

    Пациенту требовались повторные госпитализации для внутривенного диуреза, поэтому после многодисциплинарных обсуждений была выполнена хирургическая частичная перикардэктомия. Гистология показала болезнь «трансплантат против хозяина» (БТПХ), и после операции состояние пациента улучшилось клинически. После иммуномодулирующей терапии руксолитинибом как для перикардиальной, так и для легочной БТПХ его функциональное состояние улучшилось без последующих госпитализаций.

    Констриктивный перикардит, хотя и является редкой причиной сердечной недостаточности, требует специального междисциплинарного подхода и мультимодальной визуализации для выявления основной этиологии и лечения потенциально обратимых причин.

    Хотя заболевание перикарда у онкологических больных является обычным явлением, КП является необычным. Определение основной этиологии важно для последующего лечения, и в данной публикации описывается использование мультимодальной визуализации для диагностики редкой причины, БТПХ, которая поддалась хирургическому лечению и иммуномодулирующей терапии.

    Болезнь «трансплантат против хозяина» является основным источником заболеваемости и смертности у пациентов после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, причем более половины реципиентов аллогенных трансплантатов демонстрируют клиническую картину БТПХ. Она опосредуется через реакции донорских Т-лимфоцитов на ткань хозяина; в то время как эффект «трансплантат против опухоли» оказывает благоприятное воздействие против лежащего в основе злокачественного образования, иммунологическая реакция на здоровую ткань хозяина может привести к неадекватному воспалительному ответу; проявляясь в виде БТПХ. Острая БТПХ, возникающая в течение первых 100 дней после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, может быть особенно тяжелой, поражая кожу, печень и желудочно-кишечный тракт, требуя быстрой агрессивной иммуносупрессии. Хроническая БТПХ тесно сопоставима с известными аутоиммунными синдромами соединительной ткани с поражением нескольких систем. Сердечно-сосудистые проявления БТПХ редки, но были описаны, включая нарушение проводящих путей, ишемическую болезнь сердца и редко перикардит.

    *Также в публикации представлены снимки ЭХОКГ, МРТ и интраоперационный снимок.

    *комментарии редактора