Случай периодической боли в животе у девочки 10 лет по причине гидрометры с эктопией мочеточника во влагалище, агенезией влагалища и дисгенезией шейки матки
Метки: Последние публикации, УЗИ малого таза, гинекология, дайджест, новости, серозометра, урология
Содержание:
По данным публикации в журнале Клинических и Диагностических Исследований (Journal of Clinical and Diagnostic Research) за апрель 2018: Ectopic Ureter Causing Hydrometra in a Case of Cervical Dysgenesis with Vaginal Agenesis / Эктопия мочеточника, вызывающая гидрометру, в случае дисгенезии шейки матки с агенезией влагалища - внешняя ссылка
10-летняя девочка препубертатного возраста, глухонемая с рождения и с ослабленным зрением, по словам матери ребенка, с жалобами периодические нециклические боли в животе последние полгода обследовалась в частной больнице. Компьютерная томография с контрастом показала увеличенную шейку матки и влагалище с возможностью эктопического отверстия мочеточника во влагалище с правой стороны. Она была направлена в институт авторов статьи с диагнозом: гематокольпос с эктопией правого мочеточника.
При местном осмотре вторичные половые признаки: телархе II степени и пубархе II степени. При осмотре гениталий обнаружено слепозаканчивающееся влагалище. При ректальном исследовании выявлено кистозное выпячивание, давящее на прямую кишку. Случай был обсужден с урологом, и был принят междисциплинарный подход. Обследование показало, что гемоглобин 10,4 г/дл, креатинин сыворотки 0,47 мг/дл, рутинная микроскопия мочи была нормальной, а другие исследования крови были в пределах нормы. Был применен мультидисциплинарный подход совместно с урологом и пластическим хирургом, планировалась вагинопластика с созданием неоцервикса с реимплантацией мочеточника.
Пациентка и ее родители были должным образом проконсультированы относительно хирургического метода и возможных осложнений. Вагинопластика по МакИндо(Mcindoe) была сделана по поводу агенезии влагалища. Была произведена лапаротомия. Интраоперационно выявлена эктопия правого мочеточника, открывающегося в шейку матки сзади.
Матка была увеличена, со второй выпуклостью частично канализированной шейки матки, придающей ей тупую форму. Таким образом, был подтвержден диагноз дисгенезии шейки матки с обструкцией шейки матки, агенезией влагалища и эктопией правого мочеточника.
На передней стенке матки сделали разрез, из которого была получена прозрачная моча. Через разрез была проведена гистероскопия, которая показала дисгенезию шейки матки с обструкцией выхода шейки матки. Крестообразный разрез производился на наиболее зависимой части шейки матки. Был обнаружен самый дистальный конец влагалища и над ним был сделан разрез. Дренаж плевральной дренажной трубки разрезали и проводили через разрез матки во влагалище. Крестообразный разрез ушивали с влагалищем с формированием шейно-влагалищного анастомоза. Трубку фиксировали к задней стенке матки. Вагинальный суппозиторий с трансплантатом помещали во влагалище и фиксировали. После этого была проведена реимплантация мочеточника в мочевой пузырь. Интраоперационно было выполнено двойное J-стентирование. После операции она находилась 8 дней на парентеральном питании. На 8-й день после операции смену суппозитория проводили под короткой общей анестезией. Вагиноскопия с помощью гистероскопа диаметром 2,9 мм показала, что трансплантат хорошо прижился. Ее выписали на 10-й день после операции, посоветовав менять суппозиторий во влагалище два раза в день. Плевральная дренажная трубка, фиксированная в шейке, была оставлена на срок восьми месяцев. Вокруг трубки отмечался фиброз тканей шейки матки, образующий неоцервикс, сообщающийся с неовагиной. Пациентка находилась под регулярным наблюдением, последний раз за три месяца до написания данной статьи.
Врожденная вагинальная агенезия имеет частоту распространенности 1 на 4000-5000 живорождений, тогда как частота цервикальной агенезии составляет 0,01% в общей популяции и составляет около 3% всех аномалий матки.
В этом случае у пациентки наблюдалась дисгенезия шейки матки, при которой тело шейки матки было интактным, с обструкцией зева шейки матки с эктопическим отверстием мочеточника в матку. Это придало матке тупую форму. Сопутствовала полная агенезия влагалища. В литературе не описано ни одного случая с подобной картиной, когда эктопическое дренирование мочеточника в матку связано с агенезией шейки матки и влагалища.
Мочеполовая система у женщин развивается из мюллерова и вольфова протоков. Мюллеровы протоки появляются на шестой неделе беременности и сливаются с синовагинальной луковицей, образуя шейку матки и влагалище. Таким образом, верхние 2/3 влагалища образованы мюллеровым протоком, а нижняя 1/3 – мочеполовым синусом. К пятой неделе зачаток мочеточника отходит от заднего конца вольфова протока на уровне первого крестцового сегмента. Необходим соответствующий рост и формирование зачатка мочеточника, поскольку порок развития мочевыводящих путей является наиболее частым сопутствующим врожденным пороком развития.
Этих пациентов необходимо тщательно обследовать, прежде чем принимать решение о тактике ведения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является золотым стандартом диагностики; однако необходимо провести базовое трансабдоминальное или транслабиальное УЗИ. До 53% пациентов с мюллеровой агенезией имеют сопутствующие врожденные пороки развития, и, следовательно, этих пациентов следует тщательно обследовать по поводу них. Необходимо провести тщательное психосоциальное консультирование и оценить вторичные половые признаки. Пациент должен быть информирован о состоянии и способах лечения.
Следует объяснить варианты рождаемости, такие как суррогатное материнство. Однако известны случаи живорождения у больных с агенезией шейки матки.
На протяжении десятилетий агенезия шейки матки в конечном итоге требовала гистерэктомии. Однако литературные данные показали, что риск недостаточности яичников после гистерэктомии увеличивается почти в два раза по сравнению с женщинами с интактной маткой. Таким образом, теперь есть новая методика, при которой создается отверстие шейки матки, которое анастомозирует шейку матки с неовлагалищем. Таким образом, можно избежать гистерэктомии, давая пациентке шанс на лучшую жизнь и репродуктивную функцию.
Однако риск рестеноза цервикального канала при отдаленном наблюдении нельзя исключить, что потребует повторную операцию. Таким образом, гистерэктомия остается крайней мерой в случае повторных эпизодов эндометриоза, гематометры и рецидивирующей непроходимости. Чтобы избежать этого осложнения, в данном случае в полости матки была сохранена трубка, проходящая через отверстие шейки матки во влагалище. Эту трубку оставили до тех пор, пока не сформировалась фиброзная трубчатая структура, которая эпителизировалась с образованием неоцервикального канала. В долгосрочном катамнестическом исследовании 23 пациенток, перенесших вагинопластику по Abbe Wharton McIndoe(МакИндо), большинство пациенток имели удовлетворительную сексуальную активность с хорошей чувствительностью слизистой оболочки. Рекомендуется отложить вагинопластику до тех пор, пока женщина не станет физически и психологически зрелой.
Таким образом, подростковый возраст – идеальное время для вагинопластики. Тем не менее, время должно быть индивидуализировано в зависимости от симптомов и проявлений пациента.
В данном случае у пациентки была гидрометра с эктопическим отверстием мочеточника в шейку матки. У пациентки наблюдались боли в животе и увеличение матки. Поэтому решение об операции было принято еще в раннем возрасте. Реимплантацию мочеточника в мочевой пузырь осуществляли путем уретеронеоцистотомии. Вагинопластика МакИндо была проведена с использованием расщепленного кожного трансплантата. Однако успех операции зависит от того, насколько эффективно пациент удерживает суппозиторий in situ.
Сохранение матки дает женщине шанс на репродуктивную функцию и здоровую жизнь как психологически, так и физически.
Следовательно, изначально должен быть принят консервативный подход к созданию неоцервикса. Однако в случае повторной неудачи операции гистерэктомия должна быть последним методом у этих пациенток.
*Также в публикации присутствуют интраоперационные снимки.
*комментарии редактора