Редкий случай сочетания ДМЖП и КФ практически в одной локализации
Метки: Последние публикации, УЗДГ, ЭхоКГ, ангиология, дайджест, кардиология, новости, эхокардиография
Содержание:
По данным публикации в журнале Сердечно-сосудистый ультразвук БМЦ (Cardiovascular Ultrasound BMC) за март 2007г. : Doppler findings in a rare Coronary Artery Fistula / Допплеровские находки при редком случае фистулы коронарной артерии - внешняя ссылка
Нормальная анатомия коронарной артерии характеризуется двумя устьями, расположенными по центру в правом и левом синусах Вальсальвы. Три главные коронарные артерии разветвляются выше предсердий и ниже желудочков; они заканчиваются метловидными разветвлениями, проникающими в миокард. Клинические подозрения, что проблема пациента может быть результатом коронарных аномалий, остается важной проблемой при диагностике, особенно у детей. Одной из первичных форм является фистула коронарной артерии (КФ), которая определяется как прямое сообщение коронарной артерии с камерой сердца, большим сосудом или другой сосудистой структурой, минуя капиллярное русло миокарда. Эмбриологически эти свищи, по-видимому, представляют собой устойчивые соединения первичных эпикардиальных сосудов с внутримиокардиальным синусоидальным кровообращением. КФ составляет 0,27–0,40% всех врожденных дефектов и впервые была описана Краузе в 1865 году. Некоторые исследования показали, что источником чаще всего является правая коронарная артерия (ПКА) с гораздо меньшей вовлеченностью левой коронарной артерии (ЛКА), в то время как другие исследования показали, что источником является 50% ПКА и 50% ЛКА. Более того, есть исследования, показывающие, что ЛКА чаще является источником, чем ПКА. Место дренирования КФ находится в порядке убывания частоты: в правом желудочке, правом предсердии и легочной артерии. Во всех исследованиях подтверждается, что ЛЖ - это весьма необычная локализация для места дренирования КФ. Учитывая редкость этого, в данной публикации представлен случай КФ с диагностикой и эхокардиографической оценкой в течение первых дней жизни.
Новорожденный ребенок, у которого в первый день жизни был замечен шум. Ребенок был рожден на сроке 39 недель беременности путем повторного кесарева сечения от 26-летней матери gravida 4, para 3. По шкале Апгар 9 / 9 баллов, масса тела при рождении 3,57 кг. Семейный анамнез включал ОАП у сестры. Физикальное обследование было отрицательным, за исключением голосистолического шума 3/6 на средней левой границе грудины. Эхокардиограмма (выполненная с помощью датчика HP Sonos 7500, 5 МГц, Philips Medical Systems, Германия) продемонстрировала большую фистулу коронарной артерии, соединяющий левую переднюю нисходящую артерию с верхушкой левого желудочка. Проксимальная коронарная артерия имела диаметр 4,4 мм и была расширена по ходу и показала диастолический кровоток при допплеровской оценке. Выявлен дефект апикальной мышечной межжелудочковой перегородки среднего размера (ДМЖП; диаметр 4 мм). Было также выявлено открытое овальное отверстие (ООО), а также тривиальная трикуспидальная и митральная регургитации. Давление в правом желудочке оказалось повышенным и оценивалось как близкое к системному. Не было обнаружено никаких свидетельств аномалий локальной сократимости, указывающих на ишемию. Из-за риска вторичной ишемии, связанной с обкрадыванием миокарда по коронарной фистуле, проводились ежедневные электрокардиограммы после поступления в отделение интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний для мониторинга. Ни разу во время лечения пациента не было получено патологической ЭКГ. Поскольку у младенца проявлялось легкое и прерывистое тахипноэ, терапия диуретиками была начата на пятый день. Ребенок был выписан домой на 8-й день без каких-либо осложнений на фоне терапии диуретиками и под тщательным наблюдением амбулаторно в качестве попытки консервативной терапии по просьбе родителей.
На втором рисунке можно наблюдать место дренирования КФ в области верхушки ЛЖ и прилегающий к указанном месту дефект мышечной межжелудочковой перегородки в режиме цветного допплера.
КФ диагностируется у новорожденных очень редко. Симптомами заболевания в пожилом возрасте могут быть непрерывный(постоянный) систоло-диастолический шум, застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, преждевременные артериосклеротические изменения в свищах и тромбоэмболические явления. Стенокардия встречается редко, а инфаркт миокарда - редко. Предполагается, что эти ишемические симптомы вызваны коронарным обкрадыванием. Если фистула дренируется в правую камеру или сосуд, включая правое предсердие, правый желудочек или легочную артерию, это может вызвать шунт слева направо с увеличением кровотока в малом круге кровообращение и, в конечном итоге, в левом сердце. Если фистула дренируется в левое предсердие и желудочек, это может вызвать изолированную перегрузку объемом этих камер, аналогичную перегрузке, возникающей при аортальной регургитации. Сообщалось, что КФ, которая не была обнаружена или закрыта в детстве, стала симптоматической во взрослом возрасте из-за хронической объемной нагрузки и ишемии. Поэтому рекомендуется закрывать эти фистулы в детстве хирургическим путем или путем транскатетерной окклюзии спиралью. Liberthson et al.(1979) и Sunder et al.(1997) обнаружили, что у пациентов старше 20 лет значительно выше частота симптомов и осложнений КФ. Но до сих пор ведутся дискуссии о рекомендации планового закрытия бессимптомных пациентов. Хорошим аргументом в пользу консервативного подхода в лечении КФ является неожиданно высокая частота их спонтанного закрытия. С одной стороны, пожизненный риск осложнений КФ неизвестен, но с другой стороны, любое вмешательство по закрытию таких фистул связано с риском заболеваемости, и польза от такого вмешательства сомнительна.
Если принято решение в пользу планового закрытия, решение о хирургической перевязке или спиральной эмболизации должно приниматься индивидуально. Факторы, благоприятствующие хирургической перевязке, включают большие и множественные фистулы, крайнюю извилистость сосудов, наличие аневризмы, необходимость сопутствующего дистального обходного анастомоза или наличие крупных ветвящихся сосудов, которые могут быть случайно эмболизированы. Факторы, благоприятствующие транскатетерной спиральной эмболизации, включают единичную фистулу, пожилой возраст, наличие фистулы в форме добавочной коронарной артерии, и отсутствие соседнего сосуда.
Хирургическая перевязка приводит к высокому уровню закрытия, если нет нескольких участков, но основным недостатком являются возможные осложнения, связанные с операцией. Некоторыми недостатками, связанными с закрытием свищей катетером, являются преходящие аритмии, спиральная эмболизация магистрального сосуда или коронарной артерии, что приводит к острому инфаркту миокарда, а иногда и к внезапной смерти. Кроме того, полная облитерация КФ может быть достигнута только у 80–85% пациентов.
Дифференциальный диагноз включает открытый артериальный проток, легочную артериовенозную фистулу, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, аортопульмональное окно, пролапс правой створки аортального клапана с надкристальным(*от лат. crista supraventricularis - наджелудочковый гребень) дефектом межжелудочковой перегородки, фистулу между внутренней грудной и легочной артериями и системную артериовенозную фистулу.
В заключение, КФ - это редкие врожденные аномалии, особенно представленный здесь случай. Допплеровская эхокардиография - правильный неинвазивный метод диагностики КФ. Лечение должно быть индивидуальным в зависимости от презентации КФ, а также преимуществ и недостатков консервативной терапии, спиральной эмболизации и хирургического лигирования.
*Бытует мнение, что мышечные ДМЖП и мышечные КФ можно дифференцировать по аускультации шума(главное уметь слушать!) и КАГ или другие методы лучевой диагностики не потребуются ... И это при том, что КФ часто вообще не дают шума - "On the other hand, as the continuous murmur is not always detected in children or infants" - внешняя ссылка - В данном примере есть систолический шум нехарактерный для КФ и КФ ... Т.е. дифференциация ДМЖП и КФ по акускультации успешно провалилась ...
*комментарии редактора