Случай врожденной аномалии сердца "с ног на голову"

    По данным публикации в журнале Радиология (Radiology) за май 2019г.: Topsy-Turvy Heart: Volume-rendered CT Angiography / Сердце "с ног на голову": КТ-ангиография с объемной визуализацией - внешняя ссылка

    5-месячная девочка поступила с жалобами на респираторный дистресс и повторные инфекции грудной клетки. Ее обследовали с помощью эхокардиографии, а затем направили для дальнейшего определения морфологических деталей с помощью КТ-ангиографии. КТ-ангиография показала ориентацию желудочков сверху-вниз, при этом аорта и легочная артерия отходили сзади снизу. Дуга аорты была задняя, неправильно ориентирована и давала начало четырем дуговым сосудам, которые были удлинены и растянуты. Также было выявлено большое аортопульмональное окно. Ребенок скончался через 2 месяца без операции.

    Сердце "с ног на голову" - очень редкая врожденная сердечно-сосудистая аномалия (до 2016 года в литературе было зарегистрировано менее 10 случаев), при которой происходит глобальный поворот сердца на 90 ° по часовой стрелке вокруг его длинной оси с расположением желудочков в направлении сверху-вниз, смещением вниз корней магистральных сосудов и растяжением и удлинением ветвей дуги аорты. Прогноз при этой аномалии плохой, с высоким уровнем смертности из-за сложности хирургического вмешательства и канюляции аорты из-за ее заднего положения и связанных с ней трахеобронхиальных аномалий.

    *Также в публикации представлены снимки и видео 3D КТ, на которых видно, что верхушка сердца при данной аномалии обращена вверх.

    *комментарии редактора