Случай пренатальной диагностики нейробластомы, выжидательная тактика
Метки: Последние публикации, УЗИ надпочечников, акушерство, дайджест, новости, онкология
По данным публикации в журнале Международный Открытый Ультразвук (Ultrasound International Open) за январь 2020 - Prenatal Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma – Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Third Trimester of Pregnancy / Пренатальная диагностика нейробластомы надпочечников - дифференциальная диагностика надпочечных образований в третьем триместре беременности - внешняя ссылка
27-летняя беременная женщина гравида 2, пара 0(G2P0), поступила в амбулаторию родильного дома в Афинах (Греция) на сроке 38 недель и 2 дня(третий триместр). Прошлая история болезни женщины протекала без осложнений.
Во время беременности она прошла пренатальное тестирование, включая УЗИ в первом триместре, УЗИ на предмет аномалий, доплерографию в третьем триместре без каких-либо патологических находок. На УЗИ при поступлении был выявлен один плод в переднем затылочном предлежании. Все параметры развития (бипариетальный диаметр, окружность головы, окружность живота, длина бедренной кости, предполагаемая масса плода) и индекс амниотической жидкости были в пределах нормы для срока беременности. Также при УЗИ было выявлено образование с четким контуром над левой почкой. Образование размером 4,40 х 4,12 см, имело как кистозную, так и солидную области и, по-видимому, исходило из левого надпочечника. Анатомия левой почки не была изменена. При допплерографии не было выявлено ни усиления кровотока по направлению к образованию, ни питающего сосуда. Правая почка и правый надпочечник выглядели нормальными. Расширенное ультразвуковое исследование плода не выявило других патологий. После тщательной оценки эхокартины опухоли был заподозрен диагноз нейробластомы надпочечника.
Индукция родов была запланирована на 39 + 1 неделю, что привело к рождению новорожденного мальчика с оценкой по Апгар 9 в первую минуту. Постнатальное трансабдоминальное ультразвуковое исследование подтвердило диагноз. Новорожденного доставили в детское онкологическое отделение, где ему были выполнены: КТ брюшной полости (компьютерная томография), сывороточный NSE (нейрон-специфическая энолаза) и VMA мочи (ванилилманделиновая кислота) и HVA (гомованиловая кислота). КТ, в соответствии с данными пренатального УЗИ, выявила образование с четким контуром над левой почкой. NSE 65,3 мг/л (нормальное значение < 12,5 мг/л), VMA мочи 63,2 мг/г креатинина (кр) (нормальное значение < 27 мг/г кр) и HVA мочи 47,3 мг/г кр (нормальное значение < 35,0 мг/г кр) (LaBrosse EH et al. Cancer Res. 1980; 40: 1995-2001). КТ и повышенные маркеры крови и мочи подтвердили диагноз нейробластомы. Была принята стратегия наблюдения с последующим посещением с последующим наблюдением, так как внутриутробно диагностированные локализованные нейробластомы (стадия I) часто спонтанно регрессируют (Nuchtern JG et al. Ann Surg. 2012; 256: 573.).
Антенатальное выявление и дифференциальная диагностика надпочечных образований являются сложными и необходимыми для дородового консультирования, ведения беременности, планирования родов и дальнейшего ведения и прогнозирования новорожденного. МРТ плода очень полезна, когда гестационный возраст беременности не так высок, как в данном случае.
Нейробластома плода является наиболее распространенной негематологической злокачественной опухолью у младенцев, но ее трудно диагностировать, поскольку её эхокартина может варьировать между кистозными, солидно-кистозными и полностью солидными образованиями, с кальцификацией или без. Наличие кистозного компонента опухоли является важным прогностическим фактором, так как кистозные нейробластомы имеют лучший прогноз по сравнению с некистозными (Isaacs H, et al. Fetal and Pediatr Pathology. 2007; 26: 177–184). Образование должно быть тщательно отдифференцировано от других надпочечных образований, включая экстралобарную секвестрацию легких, врожденную гиперплазию надпочечников, удвоение почек, уриномы, желудочную дупликационную кисту и селезеночную кисту. Дифференциальный диагноз в основном основан на ультразвуковых характеристиках опухоли, положении, инвазии в близлежащие ткани, перфузии крови и гестационном возрасте беременности. Если положительный диагноз не может быть поставлен на основании только ультразвукового исследования, то следует рассмотреть возможность проведения МРТ.
Экстралобарная легочная секвестрация встречается чаще, чем нейробластомы, и в 10–15% является субдиафрагмальной (Maki E, et al. J Ultrasound Med 2014; 33: 895–904). Следовательно, дифференциация субдиафрагмальных экстралобарных легочных секвестраций от нейробластом надпочечников очень важна. Нейробластомы обычно проявляются в виде кистозных образований на правой стороне и в большинстве случаев они обнаруживаются в третьем триместре. С другой стороны, экстралобарная легочная секвестрация является эхогенной, в основном левосторонней и обычно выявляется во втором триместре (Daltro PA, et al. Pediatric Chest Imaging Heidelberg: Springer-Verlag. 2008; 397–416). Другим важным отличием является отсутствие единственной питающей артерии при нейробластомах, поскольку они в основном имеют только периферический кровоток или, визуально, вообще не имеют кровотока. Врожденная гиперплазия надпочечников в основном двусторонняя, левый надпочечник асимметрично больше правого и в режиме допплеровского картирования видна большая питающая артерия. Кровоизлияние в надпочечники и неоднозначные(промежуточные) гениталии могут сосуществовать и облегчать диагностику. Уриномы, инкапсулированные в фасцию Герота(почечную), могут иметь перегородки и плохую перфузию, поэтому имитируют наличие кистозной нейробластомы надпочечника. Расширение почечной лоханки и мочеточника может помочь с дифференциальной диагностикой. Кисты селезенки обычно анэхогенные и находятся в селезенке. Наконец, дупликационные кисты желудка(*кишечника) могут проявляться в виде надпочечных образований, но они легко распознаются по трехслойной стенке и наличию перистальтики (Maki E, et al. J Ultrasound Med 2014; 33: 895–904).
В данном случае диагностика нейробластомы плода была особенно трудной, поскольку, в отличие от большинства случаев, она была левосторонней, ее внешний вид был сложным (кистозно-солидным), и срок беременности был очень большим.
Лечение нейробластомы требует междисциплинарного подхода и стратегии лечения, включая хирургическую резекцию, химиотерапию или выжидательную тактику с ультразвуковым наблюдением, которые основаны на постановке диагноза и классификации опухоли. Широко признано, что точная пренатальная диагностика имеет решающее значение для пренатального и постнатального лечения нейробластом, так как раннее обнаружение предоставляет важную информацию для родов и консультирования родителей, в то же время позволяя немедленно лечить эту распространенную злокачественную опухоль, тем самым улучшая исход молодых пациентов.
*Также см. случай из моей практики - Нейробластома. Диффузная инфильтрац...
*Также в публикации присутствуют снимки УЗИ и КТ.
*комментарии редактора