Случай фарфорового левого предсердия в сочетании с экстрапредсердной компрессией и туберкулезом в анамнезе

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Европейского журнала Сердца (European Heart Journal - Case Reports) за сентябрь 2019 - A rare case of stiff left atrial syndrome caused by both coconut left atrium and vertebral compression: a case report / Редкий случай синдрома жесткого левого предсердия, вызванного кокосовым левым предсердием и позвоночной компрессией: история болезни - внешняя ссылка

    75-летняя женщина поступила в больницу с жалобами на дискомфорт в груди, одышку при физической нагрузке. У нее в истории не было записей о ревматизме или кардиохирургии, за исключением истории туберкулеза, когда ей было 10 лет. При аускультации выслушивался систолический шум (2/6) в левой нижней части грудины. При визуальном осмотре у нее был выявлен системный отек и яремное растяжение. Электрокардиография показала синусовую тахикардию с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса и отклонением электрической оси вправо. Рентгенография грудной клетки показала двусторонний отек легких и плевральный выпот, что соответствовало декомпенсированной сердечной недостаточности. Интересно, однако, что лабораторные данные показали непропорционально низкую концентрацию мозгового натрийуретического пептида в сыворотке крови - 63,4 пг/мл. А качественный анализ тропонина Т был отрицательным при первичной проверке. С другой стороны, эхокардиография выявила необычную картину линейного высокоэхогенного включения вдоль задней стенки левого предсердия(ЛП), что свидетельствовало об отложении кальция. Наблюдалась умеренная трикуспидальная регургитация с пиковым градиентом давления 54 мм рт. ст., и конфигурация межжелудочковой перегородки была искажена до D-формы в систолу, что соответствовало значительной легочной гипертензии. Тем не менее, не было заметных нарушений функции аорты и митрального клапана, а также сократительной функции левого желудочка (ЛЖ), фракция выброса 78%. Трансмитральная и скорость митрального кольца выявили наличие сильно повышенного давления наполнения ЛЖ с ранними диастолическими и предсердными скоростями волн (E / A) и E / e ’, равными 1,9 и 35,5 соответственно. Следует отметить, что в ее легочном венозном потоке наблюдалось значительное притупление систолического антеградного и ретроградного потоков во время сокращения предсердия, и наоборот, наблюдалась заметная диастолическая волна. Несмотря на наличие этих серьезных функциональных нарушений ЛП, интересно, что ЛП не было расширено (индекс объема ЛА 25,5 мл/м^2). Пациентке была выполнена катетеризация сердца для дальнейшего исследования ее странного гемодинамического состояния. Ее кривая давления заклинивания легочной артерии (PCWP) была впечатляющей. Особенно морфология и величина v-волны, которая состояла из крутой восходящей части с гигантским пиком 43 мм рт.ст. (среднее давление 15 мм рт.ст.), в соответствии с чрезвычайно жестким ЛП. Многодетекторная компьютерная томография (MDCT) ясно показала, что плотные кальцификаты были преимущественно распределены вдоль крыши и дна стенки ЛП, следовательно, ЛП было зажато между кальцинатами. Кроме того, задняя стенка ЛП была сдавлена сзади телом позвонка. Интеграция этих функциональных и анатомических данных в конечном итоге привела к постановке диагноза синдрома жесткого ЛП, вызванного " кокосовым" ЛП(*его также называют фарфоровым - Porcelain) и позвоночной компрессией.

    После введения диуретиков, с азосемидом 30 мг ежедневно и толваптаном 7,5 мг ежедневно, симптомы ее системного отека и сердечной недостаточности постепенно улучшались без ухудшения почечной функции. Это терапевтическое лечение было эффективным, состояне пациентки оценивалось как NYHA II. Пациентке после медикаментозного курса была предложена операция, тем не менее, она отказалась от кардиохирургии и была выписана через 25 дней под амбулаторное наблюдение.

    *Также в публикации представлены снимки ЭхоКГ, КТ, ЭКГ и др.

    *комментарии редактора