Обструкция ВТЛЖ при сигмовидной МЖП

    По данным публикации в журнале Сердечно-сосудистой визуализации(Journal of Cardiovascular Imaging) за июнь 2019 - Sigmoid Septum and Aberrant Calcified Papillary Muscle in the Setting of Advanced Hypertrophic Cardiomyopathy: An Unusual Life-threatening Coalescence / Сигмовидная перегородка и аберрантная кальцинированная папиллярная мышца в условиях прогрессирующей гипертрофической кардиомиопатии: необычное угрожающее жизни сочетание - внешняя ссылка

    64-летняя женщина без значительного сердечно-сосудистого анамнеза, кроме гипертонии, поступила в отделение неотложной помощи из-за эпизода обморока после продолжительного сердцебиения и усиления одышки. Комплексное обследование выявило генерализованную гипертрофическую кардиомиопатию левого желудочка, сигмовидную перегородку(*имеется в виду сигмовидная форма МЖП) 2,4 см с углом наклона 82 ° между базальным аспектом перегородки и восходящей аортой и аберрантную вспомогательную папиллярную мышцу (AAPM) с тяжелой кальцификацией и фиброзом. Это необычное сочетание анатомических аномалий вызвало систолическое переднее движение (SAM) митрального клапана с тяжелой митральной регургитацией и обструкцией выносящего тракта левого желудочка (ОВТЛЖ, максимальный градиент давления в покое 41 мм рт.ст., максимальный градиент давления во время физ. упражнений 91 мм рт.ст.) в условиях минимального стресса. Пациентка была признана кандидатом на хирургическое вмешательство из-за плохого ответа на максимальную медикаментозную терапию и перенесла перегородочную миэктомию и резекцию AAPM.

    Сигмовидная перегородка становится сильно симптоматической только у 1,9% пациентов, особенно когда очаговая гипертрофия превышает 15 мм. SAM и последующая ОВТЛЖ могут возникать в состоянии покоя у пациентов с очень редкими анатомическими аномалиями. В данном случае динамическая обструкция усиливалась из-за ограничивающего движение(tethering *тезеринг или фиксация аномальными хордами) эффекта AAPM, а также дальнейшей обструкции из-за кальцификации и утолщения, вторичного к тяжелому фиброзу.

    SAM предсказуемо, особенно у пациентов с очень необычными морфологическими признаками, такими как базальная межжелудочковая перегородка толщиной > 15 мм, расстояние от точки митральной коаптации до перегородки < 25 мм, угол между пересечением линий митрального и аортального колец < 120 ° и ненормальная длина митральной створки. Хотя направленная медикаментозная терапия является предпочтительной, как правило, в таких случаях требуется хирургический подход, основанный на комбинированной тяжести гемодинамической обструкции и клинических проявлений.

    *Также в публикации присутствуют снимки ЧПЭхоКГ и слегка пережатые видеоклипы.

    *комментарии редактора