Случай врожденной интраперикардиальной диафрагмальной грыжи

    По данным публикации в Международном журнале Хирургических случаев (International Journal of Surgery Case Reports) за июнь 2019 - Intrapericardial diaphragmatic hernia in a 6-month-old girl: A case report and review of the literature / Интраперикардиальная диафрагмальная грыжа у 6-месячной девочки: клиническое наблюдение и обзор литературы - внешняя ссылка

    Шестимесячная девочка поступила в отделение неотложной помощи для детей после 4х дней перемежающейся лихорадки, тахипноэ и постоянным кашлем. По словам матери пациентки, у нее ранее не было тошноты, рвоты, одышки или периферических отеков; но были проблемы с кормлением. Ее мать женщина 23 лет не сообщила о травме, осложнениях при родах или свидетельствах других врожденных пороков развития, а также отрицала какую-либо личную или семейную историю хронических заболеваний, контактов с больными (в том числе инфицированных туберкулезом) и сообщила об отрицательном ВИЧ-статусе. Она была осмотрена врачом пренатально, но пренатального УЗИ не проходила.

    Физикальное обследование выявило маленькую девочку с низкой массой тела (4,8 кг, вес < 5 процентиля для возраста), с ЧД 52 вдоха/мин, ЧСС 145 ударов/мин, АД 126/111 мм рт.ст. Температура была нормальной. Живот был мягкий и безболезненный. Аускультация грудной клетки отличалась диффузными двусторонними хрипами, хотя тоны сердца были нормальными. Она не была синюшной. Дооперационные лабораторные анализы продемонстрировали анемию (Гемоглобин: 10,2 г/дл), но лейкоцитоз отсутствовал (Лейкоциты: 9,4 х 10^3 /мкл). Данные эхокардиографии были нормальными. Первоначальная рентгенограмма грудной клетки показала расширенные петли кишечника, расположенные в центре грудной полости, скрывая силуэт сердца, с помутнением нижней доли левого легкого. Эти данные были подозрительными для врожденной диафрагмальной грыжи(ВДГ), что было подтверждено с помощью КТ грудной клетки. Планы корректирующей хирургии были составлены с учетом предоперационного вероятного диагноза ВДГ типа Морганьи(Morgagni).

    Пациент был доставлен в операционную и перенес левую торакотомию. Было очевидно, что в плевральных полостях не было ни грыжевого мешка, ни петель кишечника. Напротив, перикард был значительно увеличен и имел круглую форму. Перикард был вскрыт, из него было удалено примерно 20 мл серозной жидкости, также там был обнаружен грыжевой мешок, который также был вскрыт, и содержал неущемленные петли тонкой кишки. Также было визуализировано сердце напрямую, без перикарда. Дважды при манипуляциях с содержимым грыжи происходила остановка сердца(асистолия). Каждый раз сердечная деятельность быстро восстанавливалась прямым массажем сердца. В перикарде был оставлен небольшой дефект, для предотвращения будущего перикардиального выпота.

    Послеоперационное лечение включало лечение фуросемидом по поводу острого отека легких в первый день после операции. На второй послеоперационный день у пациента развился лейкоцитоз и поднялась температура. Рентгенограмма грудной клетки показала двустороннее помутнение полей легких. Ей был назначено лечение пенициллином, ацетаминофеном и сальбутамолом. Больная была выписана через семь дней после операции. Несмотря на попытки связаться с матерью, пациент был потерян для дальнейшего наблюдения.

    ВДГ может иметь кардиопульмональный компромисс, но интраперикардиальная ВДГ(ИПВДГ) непосредственно сжимает сердце, приводя к острой или подострой сердечной недостаточности.

    Детские хирурги должны знать и быть готовыми к возможности ИПВДГ при составлении хирургических планов по коррекции ВДГ.

    *Также в публикации присутствуют снимки КТ, ренгеновский и интраоперационный снимки.

    *комментарии редактора