Случай болезни Кастлемана в виде забрюшинного образования и увеличенного ЛУ

    По данным публикации в журнале Радиологических случаев (Journal of Radiology Case Reports) за март 2019 - Unicentric or Multicentric Castleman disease? A case report of a pelvic intraperitoneal mass in a middle aged woman / Локальная или мультицентрическая болезнь Кастлемана? Отчет о случае внутрибрюшинного образования малого таза у женщины среднего возраста - внешняя ссылка

    52-летняя женщина с жалобами на боль в области малого таза и без каких-либо других системных симптомов или заболеваний прошла трансабдоминальное и трансвагинальное УЗИ, которые выявили солидное гетерогенное образование яичника(*по мнению УЗИстов, которое потом не подтвердилось) размером до 5 х 3 см, с неровным контуром и периферической гиперваскулярностью при ЦДК.

    Вскоре после этого была проведена КТ с контрастом, при которой также выявлено внутрибрюшинное солидное образование размером до 4,7 см (113 HU после введения контрастного вещества) в малом тазу справа, с четким неровным контуром и несколькими участками точечной кальцификации; также был выявлен единичный увеличенный правый запирательный лимфатический узел, максимальный диаметр 26 мм.

    Из-за формы, местоположения и неизвестной природы выявленного образования пациентке была выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) 18F-FDG всего тела, которая показала умеренную гиперметаболическую активность (SUVmax 5) образования яичника и увеличенного ипсилатерального запирательного лимфатического узла.

    Пациентка перенесла лапароскопическую операцию, в ходе которой было удалено внутрибрюшинное образование.

    При гистологическом исследовании образование было представлено в виде лимфатического узла с некоторыми изменениями, в частности по типу лимфомы (*Оно и понятно, т.к. у данного заболевания есть риск трансформации в лимфому - внешняя ссылка ). Окончательное гистологическое заключение - болезнь Кастлемана гиалиново-сосудистого типа. Анализ крови показал умеренное снижение лейкоцитов (2550 / мм3) с нейтропенией (1700 / мм3), лимфопенией (500 / мм3), нормальные уровни ЛДГ и бета-2 микроглобулина. Иммуногистохимия и анализ мочи были нормальными. Было обнаружено умеренное повышение уровня интерлейкина-6(ИЛ-6) в сыворотке крови. Серологии для ВИЧ, ВГС, ВГВ и ВГЧ8 были отрицательными.

    Эти находки не позволили окончательно подтвердить диагноз локальной болезни Кастлемана; т.е. даже с отрицательной вирусологией для вышеупомянутых вирусов, и гистологией с гиалино-сосудистым паттерном обычно связанным с этим вариантом болезни Кастлемана, наличие двух патологических образований и повышение уровней ИЛ-6 в сыворотке подтверждают теорию многоцентрической болезни Кастлемана. Два месяца спустя было проведено еще одно КТ-обследование, которое показало отсутствие рецидива, а также персистирование увеличенного правого запирательного лимфатического узла, однако без гиперметаболической активности при ПЭТ 18F-FDG. Более того, у пациентки исчезли жалобы на боль в малом тазу.

    Болезнь Кастлемана, также известная как ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов, была впервые описана в 1956 году, когда Бенджамин Кастлеман сообщил о серии из 13 случаев с локальным увеличением средостенных лимфатических узлов с гиперваскулярностью.

    Болезнь Кастлемана - это редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание с гетерогенной клинической картиной и неизвестной этиологией, которое подразделяется на две основные формы. Наиболее частая форма уницентрическая(или локальная) (частота 16 случаев / миллион человеко-лет) обычно диагностируется в третьем или четвертом десятилетии жизни и демонстрирует умеренное преобладание у женщин, тогда как мультицентрическая форма имеет предполагаемую частоту 5 случаев / миллион человеко-лет и обычно встречается у пожилых людей, обычно около шестого десятилетия, с немного более высокой распространенностью среди мужчин. Недавно была определена третья форма болезни Кастлемана, описанная как вариант мультицентрической болезни Кастлемана и связанная с коинфекцией ВГЧ8, которая демонстрирует переменную заболеваемость и в основном поражает ВИЧ-серопозитивных мужчин.

    Клинические и визуальные данные:

    Болезнь Кастлемана(БК) может быть клинически и радиологически разделена на две различные формы: уницентрическая(локальная) форма(вариант, УБК), которая обычно протекает бессимптомно, и мультицентрическая форма(вариант, МБК), которая имеет более высокую частоту системных проявлений и показывает повышенные уровни ИЛ-6 в сыворотке и худший прогноз.

    Гистологически в настоящее время существует четыре признанных подтипа БК: гиалино-сосудистый тип (76-91% случаев УБК), плазмоклеточный тип, ассоциированный ВГЧ8 тип (особенно при ВИЧ), а также мультицентрический тип.

    УБК обычно протекает бессимптомно и обычно обнаруживается при радиологических исследованиях, проводимых по другим причинам. Чаще выявляется в грудной клетке (30%), а также шее (23%), животе (20%), забрюшинном пространстве (17%) и редко в подмышечной (5%), паховой области (3%) и малом тазу (2%).

    МРТ и КТ используются, но точный диагноз БК обычно выставляется на гистопатологическом исследовании.

    ПЭТ всего тела также играет важную роль в оценке метаболического статуса образований / увеличенных лимфатических узлов с подозрением на БК.

    ПЭТ всего тела демонстрирует повышенное поглощение глюкозы как в увеличенных, так и в не увеличенных узлах, но, как правило, при БК поглощение FDG менее выражено, чем при лимфомах.

    МБК представляют «темную сторону» болезни Кастлемана. ВИЧ-инфекция является важным фактором риска и неблагоприятного прогноза, но все ВИЧ-положительные пациенты, у которых развивается МБК, также инфицированы ВГЧ8.

    Дифференциальный диагноз УБК брюшно-тазовой области включает лимфомы, забрюшинную саркому, десмоидальные опухоли и метастатические заболевания.

    Дифференциальный диагноз МБК включает лимфомы, инфекции и иммунологические заболевания, такие как системная красная волчанка; у ВИЧ серопозитивных субъектов также следует рассматривать вариант стойкой генерализованной лимфаденопатии.

    В заключение, при обнаружении единичного солидного образования с четким контуром и однородной структурой в брюшно-тазовой области или единичного увеличенного лимфатического узла, болезнь Кастлемана должна быть включена в дифференциальный диагноз и эксцизионная биопсия(*т.е. резекция) должна быть выполнена для подтверждения.

    *В публикации также присутствуют эхограммы, снимки КТ, ПЭТ и гистологии.

    *комментарии редактора