Симптом "сальникового пирога"

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Британского журнала Радиологии(British Journal of Radiology | case reports) за сентябрь 2018 - A rare case of omental cake / Редкий случай сальникового пирога внешняя ссылка

    59-летняя пациентка была направлена в эндоскопическое отделение по причине эпизода рвоты небольшим количеством свежей крови с желудочным соком. Жалоб на потерю веса или боль в животе не было. Пациентка имела в анамнезе миелому с нормальной функцией почек и уровнем кальция. Гистерэктомия была проведена из-за миомы. Пациентка отрицала какую-либо историю воздействия асбеста или мезотелиому.

    Первоначальная эндоскопия показала гастрит в кардии и дне желудка. Были сделаны биопсии, и через 4 недели было проведено контрольное исследование, чтобы убедиться в заживлении. Гистология из биоптатов показала наличие синдрома невуса по типу синего резинового пузыря(*blue rubber bleb nevus syndrome или Bean's syndrome - синдром Бина). Контрольная эндоскопия показала продолжающееся кровотечение из пузырей. Пациентка получала внутривенную инфузию ингибитора протонного насоса и оставалась в стабильном состоянии.

    Дифференциальный ряд диагнозов включал:

    - распространенное новообразование яичников,

    - мезотелиома брюшной полости,

    - карциноматоз ЖКТ,

    - перитонеальный туберкулез,

    - амилоидоз.

    После врачебного консилиума было решено провести КТ брюшной полости, малого таза и грудной клетки, с последующими разноплоскостными реконструкциями для анализа пузырей.

    КТ не показала образования в желудке, пищеводе, тонкой кишке или толстой кишке, а также увеличенных лимфатических узлов. Присутствовали признаки гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, данных за воздействие асбеста не было выявлено, но была выявлена диффузная инфильтрация сальникового жира по типу мягких тканей с кальцификацией. Эту радиологическую картину еще называют "сальниковым пирогом", по внешей схожести с пирогом при визуализации(*характерно для канцероматоза брюшины).

    Интересно, что в литературе не встречается упоминания о какой-либо связи между синдромом Бина и злокачественными новообразованиями, из серьезных осложнений описаны желудочно-кишечные кровотечения и гематомы мягких тканей.

    После этой находки пациентка была передана гинекологической бригаде.

    Ca 125 был незначительно повышен до 45 ед/мл (в норме < 35), поэтому была проведена биопсия сальника.

    Биопсия не показала опухолевых клеток, но показала положительное окрашивание AL-амилоида.

    Пациентка была направлена в Национальный центр амилоидоза. Было выполнено ЭхоКГ, которая не выявила признаков амилоидоза сердца. А также сцинтиграфия, которая не выявила висцерального амилоида. Пациентку лечили пятью циклами велкейда, циклофосфамида и дексаметазона. Последующая компьютерная томография не показала улучшения, несмотря на нормализацию лабораторных показателей.

    Амилоидоз представляет собой заболевание сопровождающееся отложением в тканях белка(амилоида). Заболевание становится значительным, когда по указанной причиние нарушается функция органов. В 2008 году ежегодная заболеваемость амилоидозом в Великобритании составляла приблизительно 0,8 на 100 000 человек. Амилодоз в настоящее время классифицируется химически, с определением конкретного типа амилоидного белка, присутствующего в тканях. Существует пять системных форм амилоида (четыре приобретенные и одна наследственная) - AL, AA, AB2M и два типа ATTR.

    Перитонеальная кальцификация редко наблюдается на КТ брюшной полости и малого таза и обычно, как и в представленном случае, протекает бессимптомно. Когда же она присутствует, она может иметь как доброкачественное, так и злокачественное происхождение. Злокачественные причины часто сопровождаются кальцифицированными лимфатическими узлами и включают гинекологический, плоскоклеточный рак легкого и меланому, которые могут предрасполагать к паранеопластическому гиперпаратиреозу и гиперкальциемии, раку толстой кишки и раку желудка. Доброкачественные причины включают СПИД, внебрюшинную пневмоцистную инфекцию и туберкулез.

    Данные КТ при перитонеальном амилоидозе очень похожи на перитонеальный канцероматоз. Существуют две разные формы - очаговая и диффузная. Очаговая представлена очагами в брюшине и локальным утолщением кишечной стенки. В представленном случае была диффузная форма, с диффузным утолщение брюшины и кальцификацией.

    Целью лечения амилоидоза является уменьшение количества белка. Лечение AL-амилоидоза обычно довольно успешно. Однако, при вовлечении в процесс большого количества органов, прогноз плохой.

    *Подобную картину "сальникового пирога" можно увидеть и на УЗИ брюшной полости, в частности - Диафрагмальная грыжа, некроз кишечн... И безусловно окончательный диагноз в таких случаях только гистологический.

    *Также в публикации присутствуют снимки КТ и гистологии.

    *комментарии редактора