Трудности мультимодальной диагностики причины стенотического потока в восходящей аорте

    По данным публикации в журнале Медицина (Medicine) за декабрь 2018 - A case report and analysis of hypertrophic obstructive cardiomyopathy causing an illusion of aortic stenosis / Клиническое наблюдение и анализ гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, создавшей иллюзию аортального стеноза - внешняя ссылка

    Женщина в возрасте 71 года была госпитализирована в больницу из-за жалоб на тяжесть в груди и одышку возникающих после физической нагрузки в течение 1 года и кашля, с выделением небольшого количества белой мокроты после сильного ночного кашля, в течение 2 месяцев. Пациентке был поставлен диагноз «тяжелый аортальный стеноз» с использованием цветовой допплер-эхокардиографии в нескольких больницах, и она была госпитализирована с диагнозом: «Тяжелый аортальный стеноз (двустворчатая деформация аортального клапана). Стеноз левого желудочка», на основании данных трансторакальной эхокардиографии. Пациентка имела гипертоническую болезнь в течение 10 лет и принимала антигипертензивные препараты. Физикальное обследование выявило четкий дыхательный звук с обеих сторон, без хрипов, в том числе влажных, и систолический шум 3/6 степени в третьем левом межреберье. Печень не была увеличена, отека нижних конечностей также не было. Лабораторное исследование мозгового натрийуретического пептида было в норме.

    Трансторакальная эхокардиография показала асимметричную гипертрофию левого желудочка с максимальной толщиной 20 мм, диаметром ВТЛЖ(выносящий тракт левого желудочка) 13 мм и скоростью потока на аортальном клапане до 4,3 м/с. МРТ сердца выявила гипертрофию миокарда, стеноз ВТЛЖ, стеноз аорты и двустворчатую деформацию АК, что указывало на необходимость замены аортального клапана, а также операцию на ВТЛЖ. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография показала стеноз аорты и левого желудочка. Удивительно, но аортальный клапан был в норме без стеноза или недостаточности, а асимметрично гипертрофический миокард под аортальным клапаном вызывал стеноз ВТЛЖ. Поэтому диагноз был изменен на гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию. Процедура Morrow(*чрезаортальная септальная миэктомия) была выполнена для удаления гипертрофического миокарда с левой стороны в средней точке между правой и левой коронарными створками. После операции чреспищеводная эхокардиографическая экспертиза показала, что скорость оттока из левого желудочка снизилась до 2,6 м/с, а ограничения открытия аортального клапана нет. Гипертрофические кардиомиоциты были обнаружены при патоморфологии. Состояние оттока из левого желудочка и аортального клапана наблюдали с помощью эхокардиографии через 6 месяцев и 1 год после операции.

    Стеноз аорты, сопровождающийся вторичной асимметричной гипертрофией МЖП, имеет частоту встречаемости около 10%, а стеноз аорты, сопровождаемый первичной гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, встречается еще реже. В предыдущих публикациях информации о том, может ли гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия влиять на движение аортального клапана не сообщалось. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца для оценки клапанной болезни растет и находит признание в последних руководствах. МРТ сердца позволяет оценивать морфологию клапанов, а также количественно оценивать их заболевания. Это полезный метод оценки пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, который предпочтительнее других методов визуализации. В настоящем исследовании было показано, что гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия может вызвать иллюзию аортального стеноза(*стеноза аортального клапана) при визуализации (МРТ сердца и чреспищеводная эхокардиография). Врачи-кардиологи всегда должны быть бдительными и реагировать на таких пациентов рационально. Кроме того, необходимы дальнейшие исследования по визуализации, чтобы выработать критерии по дифференциации этих двух заболеваний и снизить процент ошибочных диагнозов.

    *Т.е. данная работа в очередной раз подтверждает принцип - "семь раз отмерь, один раз отрежь"! Сначала показалось, что есть проблема с бикуспидальным аортальным клапаном, а потом на интраоперационной ЧПЭхоКГ выяснилось, что это иллюзия стеноза АК на фоне стеноза ВТЛЖ при ГКМП. Да здравствует интраоперационная визуализация! Т.е. до операци на ВТЛЖ есть или нет стеноз АК было не понятно и на ЭхоКГ, и на МРТ.

    *Также в публикации есть эхограммы ЧПЭхоКГ и снимки МРТ.

    *комментарии редактора