Спонтанное разрешение эозинофильной гранулемы черепа у девочки 8 лет

    По данным публикации в журнале Ультрасонографии (Journal of Ultrasonography) за сентябрь 2018 - Spontaneous resolution of unifocal Langerhans cell histiocytosis of the skull: potential role of ultrasound in detection and imaging follow-up / Спонтанное разрешение однофокального гистиоцитоза клеток Лангерганса черепа: потенциальная роль ультразвука в детекции и визуализации - внешняя ссылка

    УЗИ редко используется для диагностики эозинофильной гранулемы(ЭГ). Однако, как продемонстрировано в данном случае, это быстрый инструмент для первоначального обнаружения поверхностно расположенных поражений черепа, оценки связанного с этим поражения мягких тканей и контакта с экстрадуральными пазухами. Подобно КТ, УЗИ показывает неравномерное разрушение внешнего и внутреннего свода черепа.

    Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (КГЛ) представляет собой редкое системное заболевание, характеризующееся идиопатической пролиферацией гистиоцитов, называемых клетками Лангерганса, в различных органах, включая кости, легкие, центральную нервную систему, печень и селезенку, кожу, тимус и лимфатические узлы. Степень тяжести и клинические проявления зависят от количества и типа задействованных систем органов.

    Поражение скелета является распространенным явлением, при этом может поражаться одна или несколько костей. Поражение одиночной кости в виде ЭГ является наиболее распространенным проявлением КГЛ у детей.

    Данная статья является клиническим наблюдением случая КГЛ у девочки 8 лет поступившей в госпиталь при Университете Антверпена(Белгия) с жалобами на боль в волосистой части головы в течение 6 недель.

    Первоначально родители не обнаружили ничего на голове у ребенка, но несколько недель спустя отец ребенка все-таки нащупал образование в задней теменной области справа. Данных за травму не было, также как и за какую-либо системную симптоматику.

    Ребенок была направлен на УЗИ, где был выявлен дефект черепа в правой теменной кости вблизи средней линии, который был заполнен гипоэхогенной твердой массой, распространяющейся как внутри мягких тканей, так и внутрь черепа.

    (* почти как в случае из моей практики - Шишка волосистой части головы - УЗИ... )

    Образование имело тесный контакт с верхней сагиттальной пазухой. Размер образования составлял 2 х 1,7 х 1,2 см. Цветовой допплер и энергетический допплер кровотока в образовании не выявили.

    Последующая компьютерная томография (КТ) подтвердила большой остеолитический дефект с несклеротическими скошенными краями. Внешний свод черепа был вовлечен более, чем внутренний.

    (*В моем случае обошлись обычным рентгеном, хотя КТ у них в больнице тоже было. Ну мы же не в Бельгии, в конце-концов...)

    На магнитно-резонансной томографии (МРТ) поражение было изоинтенсивным к ткани мозга на T1-взвешенных изображениях (WI) и промежуточного сигнала на T2-WI. Было яркое усиление и не было диффузионного ограничения. Интра- и экстракраниальное распространение было лучше продемонстрировано на МРТ, чем на КТ.

    Предварительный радиологический диагноз гистиоцитоз клеток Лангерганса было заподозрен. Дифференциальный диагноз включал эпидермоидную кисту, врожденный дефект черепа и растущий перелом.

    Отсутствие диффузного ограничения противоречило диагнозу эпидермоидной кисты.

    А поскольку поражение появилось de novo клинически, и травм в анамнезе не было, врожденный дефект черепа и растущий перелом были также маловероятны.

    Отсутствие онкологической истории (например, нейробластомы) также было против гипотезы о метастатическом поражении свода черепа.

    Дальнейшее клиническое обследование было отрицательным по программе системных заболеваний и вообще было полностью нормальным. Простые рентгенограммы грудной клетки и позвоночника не показали никаких дополнительных повреждений.

    Первоначально планировалась биопсия, но через 6 недель образование перестало пальпироваться. Повторная МРТ выявила дефект черепа, но ранее наблюдаемый мягкотканный компонент исчез.

    Из-за результатов МРТ и спонтанного разрешения образования авторы публикации решили, что биопсия не была оправдана, и нами была выбрана тактика выжидания. Дальнейшее клиническое наблюдение протекало без осложнений через 3 и 6 месяцев.

    Последующее ультразвуковое исследование и МРТ, проведенные через 14 месяцев после первоначального исследования, показали полное разрешение образования, включая закрытие дефекта черепа.

    Хотя отсутствовали гистопатологические доказательства, предполагаемый диагноз очаговой формы КГЛ - эозинофильной гранулемы черепа был сделан на основе сочетания местоположения, характерных особенностей изображения и спонтанного разрешения заболевания. Контрольное наблюдение, выполненное через 20 месяцев после первоначального исследования, было нормальным.

    (*Чудеса! Как и в моем случае. Только в моем случае коллеги предпочли проигнорировать данные УЗИ, как я и сказал, мы же не в Бельгии, в конце-концов)

    *Также в публикации присутствуют эхограммы, снимки МРТ и КТ.

    *комментарии редактора