Летальный случай обвития пуповины у монохориальной моноамниотической двойни после ЭКО
Метки: Последние публикации, УЗИ в акушерстве, ЭКО, акушерство, беременность, дайджест, двойня, новости, обвитие пуповины
Содержание:
По данным публикации в журнале BMC Pregnancy and Childbirth за ноябрь 2024: Ultrasound diagnosis of first trimester umbilical cord entanglement in monochorionic monoamniotic twins - case report and review of the literature / Ультразвуковая диагностика обвития пуповины в первом триместре у монохориальных моноамниотических близнецов - описание случая и обзор литературы - внешняя ссылка
Монохориальная моноамниотическая (MCMA) двойня происходит, когда несколько плодов делят одну плаценту и одну амниотическую полость. Она возникает в результате разделения одной оплодотворенной яйцеклетки и эмбриона между 9 и 13 днями после оплодотворения. Это редкое событие, с предполагаемой частотой 8 на 100 000 беременностей, что составляет примерно 1% всех двойных беременностей и примерно 5% всех монохориальных беременностей.
Беременности близнецов MCMA связаны со значительно более высокими показателями осложнений по сравнению с дихориальными или монохориальными диамниотическими беременностями. Риск врожденных аномалий у близнецов MCMA составляет от 15% до 25%, при этом преобладание сердечных аномалий составляет примерно треть всех наблюдаемых аномалий. Высокая частота аномалий объясняется задержкой разделения эмбриона и гемодинамическими колебаниями из-за обширных плацентарных анастомозов.
Беременность двойней MCMA представляет собой огромную проблему после ее точной диагностики, когда отсутствие межплодной оболочки приводит к постоянно колеблющемуся положению плода. Это приводит к почти невозможной задаче маркировки каждого из двух конкретных плодов для обеспечения преемственности в оценках, особенно при отсутствии несоответствующих темпов роста или аномалий. Хотя только в 2–4% случаев беременности двойней MCMA развивается синдром гемодинамического обкрадывания близнеца близнецом (синдром фето-фетальной трансфузии), который трудно диагностировать, поскольку в этом случае типичное сочетание маловодия и многоводия отсутствует. Частота преждевременных родов высока, и более 55% всех беременностей MCMA заканчиваются родами до 34 недель.
Потери плода при двойне MCMA высоки и достигают 30–40%. Большинство случаев смерти плода происходит в первом и втором триместрах беременности. Тем не менее, даже после 24 недель беременности риск смерти плода в девять раз выше при беременности двойней MCMA (9%), чем при беременности дихориальной двойней (1%). В проспективном наблюдательном исследовании 18 беременностей MCMA общие перинатальные потери после исключения сиамских близнецов, близнецов с обратной артериальной перфузией и близнецов с дискордантными аномалиями составили 11,1% после 16 недель и 5,9% после 20 недель беременности. Когда смерть плода происходит при беременности двойней MCMA, обычно умирают оба близнеца. 80% беременностей, осложненных спонтанной смертью плода, имеют двойную смерть, тогда как 20% связаны с одиночной смертью. При наличии хотя бы одной смерти риск серьезной черепно-мозговой травмы у выжившего близнеца очень высок (57%).
При структурно нормальной беременности MCMA гибель плода часто объясняется острым гемодинамическим дисбалансом, вызванным обширными плацентарными анастомозами, и может быть связана с тугим обвитием пуповины (UCE). Частота UCE, диагностируемого с помощью УЗИ во время беременности у близнецов MCMA, колеблется от 55% до 100%. UCE возникает, когда плоды в одном и том же амниотическом пространстве двигаются друг вокруг друга. Это может быть диагностировано во втором и третьем триместрах. Однако на сегодняшний день было зарегистрировано лишь несколько случаев UCE, диагностированных в первом триместре. Очень раннее обвитие пуповиной может подвергнуть плод риску нарушения кровотока, что может повлиять на осложнения и исходы беременности. Это подчеркивает важность диагностики UCE в первом триместре.
Кроме того, UCE может облегчить раннюю диагностику близнецов MCMA. Обычно при беременностях двойней определение хориальности наиболее надежно, если оно проводится в первом триместре. Отсутствие визуализации амниотических оболочек между 7 и 9 неделями беременности(НБ) позволяет диагностировать монохориальных моноамниотических близнецов. Однако оценка амнионичности может быть сложной до десяти НБ из-за тонкой, часто трудно визуализируемой амниотической оболочки. Один желточный мешок при беременности двойней может помочь в диагностике MCMA. Однако это относительно ненадежный инструмент, поскольку два желточных мешка могут присутствовать в одной трети таких беременностей. С другой стороны, UCE присутствует исключительно при беременностях MCMA, поскольку только в этом случае оба близнеца присутствуют в одном и том же амниотическом мешке. Хотя частота UCE в первом триместре у близнецов MCMA неизвестна, ее проявление в первом триместре может позволить раннюю диагностику беременности MCMA. Поскольку беременность MCMA связана со значительно более частыми осложнениями, точная диагностика хориальности и амнионичности в первом триместре имеет первостепенное значение для обеспечения надлежащего лечения и последующего наблюдения.
Насколько это известно, в медицинской литературе описано только шесть случаев UCE в первом триместре. В настоящем исследовании описывается репрезентативный случай UCE, диагностированный на 8,5 неделе беременности, чтобы продемонстрировать способ и возможность диагностики этого явления с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) в первом триместре. Это самый ранний случай UCE, описанный в литературе. Кроме того, были также рассмотрены все зарегистрированные случаи диагностики UCE в первом триместре, чтобы оценить значимость UCE в первом триместре для исхода беременности.
Тридцатидвухлетняя женщина gravida 2 para 1 пришла в отделение УЗД для оценки ее беременности двойней в первом триместре. Во время текущей беременности она прошла лечение с помощью вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) из-за синдрома поликистозных яичников и низкого количества сперматозоидов у ее партнера. Она забеременела после переноса двух замороженных-размороженных бластоцист(*ЭКО). На седьмой неделе беременности УЗИ показало два внутриматочных плодных яйца, одно пустое, а другое содержало два полюса плода с положительным сердцебиением. Это соответствовало имплантации одного эмбриона, который исчез, в то время как другой эмбрион был успешно имплантирован и разделен на монозиготных близнецов. Трансвагинальное УЗИ на 8,5 неделе беременности выявило два эмбриона с регулярным сердцебиением в одном амниотическом мешке; был визуализирован только один желточный мешок.
КТР(CRL) плода составил 20 и 21 мм, что соответствует 8,4 и 8,5 неделям беременности соответственно. Плотно переплетенные пуповины двух плодов были визуализированы с помощью 2D, мультипланарного 3D, 3D HD и 3D HD-live режимов энергетического допплера.
Спектральная допплерография показала две разные частоты сердечных сокращений (162 и 167 ударов в минуту) и одновременное направление контрартериального кровотока в точке переплетения двух пуповин.
С помощью режима 2D HD цветного допплера были выявлены два отдельных места прикрепления пуповины каждого плода к плаценте на расстоянии 8 мм друг от друга.
Это соответствовало диагнозу беременности MCMA первого триместра с UCE. При ультразвуковом исследовании на 10,5 неделе беременности у плодов были обнаружены переплетенные пуповины, и у обоих отсутствовало сердцебиение. CRL составили 31,7 и 31,8 мм, что соответствует 10,0 НБ. С диагнозом несостоявшийся аборт беременность была прервана путем выскабливания без дальнейших осложнений.
В настоящем случае, насколько это известно, сообщается о самом раннем выявлении UCE на УЗИ. UCE, вероятно, зависит от движений плодов друг вокруг друга в одном и том же амниотическом мешке. Движения плода начинаются внутриутробно между 7 и 8 неделями, то есть в данном случае диагноз был выявлен в самые первые дни после начала движений плода. Тот факт, что пуповины были вставлены в отдельные и отдаленные участки плаценты, снижает вероятность того, что UCE развился de novo. Ранее самые ранние случаи UCE были зарегистрированы на десятой неделе беременности. На этой неделе беременности CRL плодов составляют приблизительно от 30 до 40 мм, что приблизительно на 50–100% больше, чем 20 мм как в описанном здесь случае. Однако, несмотря на малый размер беременности, UCE было четко визуализировано с помощью трансвагинального УЗИ, включая два отдельных сердцебиения, демонстрируемых при спектральном допплеровском исследовании. Таким образом, данный случай подтверждает возможность диагностики UCE на очень ранней стадии беременности и ее потенциальную полезность для ранней диагностики беременности MCMA.
В обзоре литературы по обвитию пуповины в первом триместре этот случай является лишь седьмым зарегистрированным случаем за 24 года. По крайней мере, 2 из 7 случаев (28%) сочетались с беременностью с помощью вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ). Эхографическая диагностика UCE была проведена между 8 и 13 неделями. Самая ранняя эхографическая диагностика UCE была на 8 неделе беременности (данный случай). UCE был диагностирован только в 1 случае (данный случай) из 3 (33%) ультразвуковых исследований, проведенных на 8 неделе беременности. В 4 из 7 случаев (57%) UCE не был выявлен в ходе предыдущего УЗИ, проведенного на одну-две недели ранее. В четырех из 7 случаев был несостоявшийся аборт (57%), все из них у обоих плодов одновременно. В одном из семи случаев(данный случай) (15%) наблюдалась ранняя замершая беременность на 10-й неделе беременности, а в 3 из 7 случаев (43%) наблюдалась поздняя замершая беременность на 14–19 неделе. В трех из 7 случаев (43%) пациентка родила двух здоровых новорожденных.
Частота беременностей монохориальной моноамниотической двойней значительно увеличивается при ВРТ, включающих манипуляции с эмбрионами и вспомогательный хэтчинг. Почти 2% беременностей, зачатых с помощью ВРТ, являются монохориальными, и примерно треть из них являются беременностями MCMA. Соответственно, по крайней мере 2 из 7 случаев (28%) были связаны с ВРТ. Однако неясно, является ли ВРТ фактором риска ранней UCE.
В этой небольшой серии настоящего обзора было обнаружено, что четыре из семи (57%) случаев закончились несостоявшимся абортом. Этот показатель аналогичен показателю спонтанного выкидыша 52% у 48 близнецов MCMA после нормального УЗИ в 1-м триместре и до 22 недель. Однако в другой более крупной серии из 55 близнецов MCMA показатель потери плода до 24 недель был намного ниже (22%). Высокий показатель потери плода в данном обзоре может быть обусловлен небольшим количеством случаев или более высоким показателем несостоявшегося аборта на самой ранней стадии беременности. Однако в данной серии оба плода были потеряны вместе, и три случая были потеряны во втором триместре. Эти факты могут означать, что раннее UCE может нарушать кровообращение плода с большей скоростью, чем UCE, которое появляется на более поздних стадиях беременности. Эти знания могут повлиять на ведение беременности после ранней диагностики UCE в первом триместре. Если вероятность невынашивания беременности значительно высока после диагностики UCE в первом триместре, а частота осложнений беременности очень высока, можно рассмотреть возможность раннего прерывания беременности. Однако еще предстоит продемонстрировать в более крупных сериях, является ли это предпочтительным вариантом, особенно в случаях беременностей, достигнутых с помощью ВРТ.
При беременностях MCMA, характеризующихся структурно нормальными плодами, гибель плода часто объясняется острыми гемодинамическими нарушениями, вызванными значительными плацентарными анастомозами. Гибель плода также может быть связана с наличием UCE. В своем обзоре пяти статей, опубликованных в период с 2001 по 2006 год, Росси(Rossi) и соавт. 2013г. пришли к выводу, что обвитие пуповины не влияет на пренатальную заболеваемость и смертность при моноамниотической беременности двойней. Однако общий уровень диагностики UCE с помощью УЗИ в их серии составил всего 55%. С другой стороны, в обзоре Диаса(Dias) и соавт. 2010г. уровень пренатальной диагностики UCE с помощью УЗИ увеличился с 57 до 100% с 2003 по 2010 год соответственно. Их проспективное наблюдательное исследование диагностировало UCE на 11–16 неделе беременности во всех 18 случаях MCMA с использованием В-режима и цветного допплеровского ультразвукового исследования. Это может быть связано с улучшением качества и технологий оборудования для УЗИ. Таким образом, связь между исходом беременности и UCE может не зависеть от того, есть ли UCE, поскольку сегодня его можно диагностировать у 100% беременностей MCMA. Возможно, что реальный вопрос должен заключаться в том, когда UCE происходит во время беременности. Основываясь на результатах данного обзора литературы, можно выдвинуть гипотезу, что чем раньше происходит UCE, тем хуже исход. Если это правда, то это подчеркивает важность диагностики UCE в первом триместре при беременности двойней MCMA.
В заключение, данное исследование демонстрирует осуществимость выявления UCE в первом триместре, потенциальную роль этого выявления как инструмента ранней диагностики беременности двойней MCMA и потенциально плохой прогностический фактор UCE, диагностированного уже в первом триместре. Для установления прогноза UCE в первом триместре и рекомендуемого ведения таких случаев после ранней диагностики необходимы более исследования.
*Также в публикации присутствуют эхограммы и таблица.
*комментарии редактора