13.07.2024

УЗИ на предмет аномалий развития мочевыделительной системы плода

Метки: Последние публикации, УЗИ в акушерстве, акушерство, дайджест, нефрология, новости, справочник, урология

Содержание:

По данным публикации в журнале УЗИ в медицине (Ultraschall in der Medizin) за сентябрь 2023: Ultrasound Diagnosis of Malformations of the Fetal Kidneys and Urinary System / Ультразвуковая диагностика пороков развития почек и мочевыделительной системы плода - внешняя ссылка

Нормальная анатомия почек и мочевыделительной системы плода на УЗИ

Описание нормальной анатомии урогенитального тракта плода соответствует срокам беременности, в которых обычно проводят ультразвуковое исследование: в первом триместре (11–13 неделя беременности(НБ) + 5 дней), скрининговое обследование 22 НБ), в третий триместр (28–32 НБ). В принципе, в каждый из этих сроков можно визуализировать как почки плода, так и наполненный мочевой пузырь.

Нормальная анатомия почек и мочевыделительной системы в первом триместре

В первом триместре во время ультразвукового исследования обычно можно визуализировать заполненный жидкостью мочевой пузырь. Это сканирование выполняется либо в продольной плоскости (сагиттальной или коронарной), либо, что чаще, в поперечных срезах между двумя пупочными артериями.

С помощью УЗИ высокого разрешения, начиная с 12-й НБ, почки можно визуализировать как относительно эхогенные структуры латеральнее позвоночника с гипоэхогенной почечной лоханкой (поперечный срез, сагиттальный продольный срез и фронтальный продольный срез).

Примечание. В течение первого триместра количество околоплодных вод зависит в первую очередь от матери и поэтому не является показателем функции почек плода).

Нормальная анатомия почек и мочевыделительной системы во втором триместре

На этом этапе почки плода с почечной лоханкой и чашечно-лоханочной системой можно визуализировать во всех трех плоскостях (поперечной, продольно-сагиттальной). В это время почечные артерии также можно визуализировать с помощью цветного допплеровского картирования. Однако это не доказывает окончательно наличие почек, поскольку при их отсутствии изображение обычно фокусируется на артериях надпочечников. В норме мочеточник не визуализируется.

Мочевой пузырь можно визуализировать как в продольной плоскости (сагиттальной, коронарной), так и, что еще лучше, в поперечной плоскости между двумя пупочными артериями. Нормальную уретру иногда можно визуализировать с помощью датчика очень высокого разрешения, но это не является стандартом.

Околоплодные воды дают представление о функции почек примерно с 16-й по 18-ю неделю беременности и обязательно после 20 НБ. Как правило, мочевой пузырь наполняется во время ультразвукового исследования.

Нормальная анатомия почек и мочевыделительной системы в третьем триместре

Визуализация почек в третьем триместре аналогична таковой во втором триместре. Поскольку вырабатывается больше жидкости, почечная лоханка и чашечно-лоханочная система часто кажутся более наполненными жидкостью. Они часто кажутся круглыми и гипоэхогенными; важно не путать их с кистами почек.

Как правило, нормальный мочеточник не визуализируется. Мочевой пузырь лучше всего визуализируется на поперечной проекции между пупочными артериями. Околоплодные воды преимущественно являются индикатором функции почек плода.

И во втором, и в третьем триместре иногда в околоплодных водах можно обнаружить мочеиспускание плода.

Примечание. Мочевой пузырь лучше всего визуализируется в поперечном срезе между пупочными артериями на любом сроке беременности. Обнаружение наполненного мочевого пузыря всегда означает наличие хотя бы одной почки.

Пороки развития почек и мочевыделительной системы плода

Чтобы представить их систематически, имеет смысл классифицировать пороки развития в соответствии с соответствующим сроком беременности.

Пороки развития почек и мочевыделительной системы плода в первом триместре

В принципе, в первом триместре можно диагностировать дву- или односторонний агенез почек или лоханки почек; однако это технически очень сложно. Наличие наполненного мочевого пузыря всегда предполагает наличие функционирующей почки.

Пороком развития мочевыделительной системы, который обычно выявляется в первом триместре беременности, является мегацистис (обструкция нижних мочевых путей – LUTO).

Примечание. Всегда начинайте ультразвуковое исследование в первом триместре с визуализации мочевого пузыря. Это позволяет быть уверенными в наличии хотя бы одной почки плода. Такое косвенное обнаружение гораздо проще, чем прямая визуализация почек.

Мегацистис/обструкция нижних мочевых путей (LUTO)

Из-за постоянной или временной обструкции оттока моча задерживается в мочевом пузыре, из-за чего он кажется значительно увеличенным. Обычно это приводит к более или менее массивному смещению органов брюшной полости и значительному выбуханию брюшной стенки. Обычно обе почки кажутся значительно увеличенными и эхогенными. Почечная лоханка также значительно увеличена, оба мочеточника имеют вид гипоэхогенных участков. Различают мегацистис диаметром 7–15 мм, который часто связан с хромосомными аномалиями, и тяжелые случаи мегацистиса диаметром > 15 мм, что обычно является проявлением обструкции оттока. Нарушение оттока может быть постоянным (это происходит в 40 % случаев LUTO, чаще у плодов женского пола) и связано с атрезией уретры. Обычно часть уретры, прилегающая к мочевому пузырю, растянута (симптом замочной скважины).

В результате выраженного нарушения оттока с наличием мегалоуретры, мегацистиса и мегауретера возникает задержка мочи и диспластическое ремоделирование почек. Выраженный мегацистис также может привести к поднятию диафрагмы и гипоплазии легких. Почечная недостаточность, развивающаяся в нелеченных случаях, также может стать причиной гипоплазии легких вследствие развития ангидрамниона (*отсутствие околоплодных вод) и за счет «выдоха» легочной жидкости в околоплодные воды. Легочная гипоплазия может возникнуть по самым разным причинам, и ее тяжесть практически невозможно предсказать пренатально.

Постоянное нарушение оттока (часто диаметром > 15 мм) не регрессирует; в таких случаях с родителями следует обсудить весь спектр пренатальных медицинских возможностей (консервативные, внутриматочная терапия, прерывание беременности по медицинским показаниям).

Существует также вероятность временного нарушения оттока (часто диаметром 7–15 мм) (60 % случаев LUTO, чаще встречается у плодов мужского пола), например, за счет клапанов (клапаны уретры – чаще задние, реже передние). В этой ситуации может наступить спонтанная ремиссия, поэтому при выявлении мегацистиса необходимо незамедлительно (через 1 неделю) провести контрольное УЗИ. При временных изменениях прогноз значительно лучше; есть даже вероятность, что ребенок родится здоровым.

Однако LUTO может быть и проявлением более сложного заболевания урогенитального тракта (клоакальная дистрофия, анальная атрезия, дефект нервной трубки), поэтому даже при наличии спонтанной ремиссии важно добросовестно провести детальное ультразвуковое исследование.

Во всех случаях рекомендуется диагностическая пункция, поскольку более умеренные случаи мегацистиса (<7 мм), в частности, могут быть связаны с хромосомными аномалиями (например, трисомией 13).

Плоды женского пола с мегацистисом также имеют в 3–4 раза более высокий риск синдрома мегацистис-микроколон-кишечной-гипоперистальтики, который диагностируется с помощью молекулярной генетики.

Примечание. Пороком развития мочевыделительной системы, который обычно выявляется в первом триместре беременности, является мегацистис/LUTO, который может быть временным, поэтому рекомендуются контрольные УЗИ.

Пороки развития почек и мочевыделительной системы во втором и третьем триместре

Из-за увеличения размеров плода и увеличения выработки мочи во время беременности пороки развития часто становятся более заметными с увеличением срока беременности.

Двусторонний агенез почек

Примерно с 16–18 НБ этот порок развития приводит к значительному уменьшению количества околоплодных вод. После 20 НБ наблюдается явный ангидрамнион.

Ни в одном срезе невозможно обнаружить наполненный мочевой пузырь (ищите пупочные артерии), а на типичном паравертебральном участке не визуализируются почки. Почки в норме расположены на поясничной мышце. Поскольку почки отсутствуют, это пространство занимают надпочечники, которые кажутся большими (гипоэхогенными); кишечник также перемещается в это пространство. Визуализация почечных артерий здесь бесполезна, поскольку за них принимают артерии надпочечников.

Иногда за маловодие принимают пуповину, поэтому здесь полезно использование цветного допплера для обнаружения сосудов.

Поскольку плод все больше и больше легочная жидкость попадает в околоплодные воды, развивается легочная гипоплазия. Маленькие легкие обычно приводят к большому сердцу, часто со чрезмерно развитой мускулатурой (гипертрофия миокарда) и перикардиальным выпотом.

Примечание: Ангидрамнион всегда приводит к плохой визуализации. Сначала попытайтесь найти мочевой пузырь (пупочные артерии), затем попытайтесь найти доказательства отсутствия почек.

Односторонний агенез почек

Обычно это случайная находка при УЗИ. Мочевой пузырь наполнен, контрлатеральная почка обычно видна и нормальна. Только при систематическом поиске второй почки становится очевидным, что в типичном месте она отсутствует, а её место занимает надпочечник и кишечник.

Важным дифференциальным диагнозом, который следует учитывать, является тазовая дистопия почки, при которой почка обычно расположена в малом тазу плода, вентральнее бифуркации аорты.

Односторонний агенез почек имеет благоприятный прогноз, хотя следует учитывать и возможную связь с пороками развития внутренних половых органов у плодов женского пола. Они часто появляются очень поздно, поэтому во всех случаях рекомендуется повторное УЗИ на 28–30 НБ.

Тазовая дистопия почки

Тазовая дистопия почки может быть односторонней или двусторонней (что встречается редко). Опять же, во время ультразвукового исследования обычно визуализируется нормально наполненный мочевой пузырь, затем почки и обнаруживается, что одна или обе из них находятся не в обычном месте. В этом случае искать почку необходимо в малом тазу плода. Обычно она расположена ближе к центру перед бифуркацией аорты. Кровоснабжение преимущественно осуществляется из подвздошной артерии. Структура может быть совершенно ничем не примечательна. Однако могут возникать различные признаки задержки мочи, обычно из-за атипичного соединения мочеточника и мочевого пузыря. Могут также возникнуть пороки развития почек.

Прогноз в принципе хороший.

Примечание. При подозрении на односторонний агенез почки следует исключить тазовую дистопию почки. Рекомендуется контрольное УЗИ на 28 НБ.

Подковообразная почка

Сращение почек, или подковообразная почка, представляет собой особую форму почечной аномалии, при которой два нижних полюса обеих почек сливаются в центре. Этот слияние(*перешеек) расположено вентральнее аорты; положение почки часто оказывается несколько глубже, чем ожидалось. Типичным признаком является кровоснабжение медиального перехода аорты, которое можно визуализировать в поперечном разрезе. В целом подковообразная почка функционирует нормально, а это означает, что как наполнение мочевого пузыря, так и количество околоплодных вод может быть нормальным. Поскольку подковообразная почка обычно связана с другими пороками развития, особенно с хромосомными аномалиями (трисомия 13/18), всегда рекомендуется генетическое диагностическое тестирование.

Кистозная болезнь почек

Кистозная болезнь почек приводит к структурным изменениям в одной или обеих почках. Эти изменения могут быть мультикистозными или поликистозными; в обоих случаях всегда поражается весь орган. Важно отличать это состояние от редких случаев изолированных кист почек с нормальной структурой почек.

Мультикистозная диспластическая почка (MCDK)

С частотой 1:1400 живорождений это распространенный порок развития почек. Обычно его диагностируют во втором триместре. УЗИ показывает множественные кисты, которые не сообщаются друг с другом, нормальной структуры почек не визуализируется. Пораженная почка увеличена и нефункциональна.

Двусторонняя форма (20 % случаев) сопровождается ангидрамнионом вследствие почечной недостаточности. Односторонняя форма MCDK с контралатеральным агенезом почки (10 % случаев) также характеризуется ангидрамнионом; в обоих случаях прогноз неблагоприятный.

Односторонняя MCDK с нормальной контралатеральной почкой имеет благоприятный прогноз. В ходе заболевания важно следить за возможным развитием нарушения оттока мочи в здоровой контралатеральной почке. При необходимости следует рассмотреть возможность индуцированных ранних родов или внутриутробного шунтирования, хотя такие случаи довольно редки. Как правило, MCDK после рождения становится значительно меньше, поэтому хирургическое удаление проводят лишь в редких случаях.

Рекомендуется генетическая диагностика, предпочтительно методом высокого разрешения (матрица генотипирования, триэкзомное секвенирование), поскольку генетические изменения обнаруживаются до 15 % случаев.

Поликистозная дисплазия почек

Различают аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП) и аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП). Оба выглядят одинаково на УЗИ(*не совсем).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКП)

Аутосомно-рецессивная форма (АРПКП) считается цилиопатией(*генетически обусловленные заболевания, возникающие при нарушении структуры или функции цилий. Цилии (реснички или жгутики) представляют собой эволюционно консервативные органеллы, расположенные на апикальной поверхности эукариотических клеток); в конечном итоге всегда поражается несколько органов (почки, печень, желчные протоки и поджелудочная железа). Мутация гена PKHD1 может быть фундаментальной причиной, поэтому всегда рекомендуется генетическое диагностическое тестирование с участием родителей. Если эта мутация обнаружена у родителей, существует 25 % риск ее повторения у потомства (аутосомно-рецессивный тип). Сообщается, что заболеваемость составляет 1:40000 живорождений.

На УЗИ почки кажутся сильно увеличенными и гиперэхогенными; они не способны сформировать типичную почечную структуру с четко выраженной корковым и мозговым веществом почки. Выделить отдельные кисты невозможно. Это заболевание всегда поражает обе почки. На сегодняшний день не было сообщений об обнаружении кист в других системах органов на пренатальном этапе.

Поскольку заболевание всегда двустороннее, во всех случаях предполагается, что пораженный ребенок будет клинически больным. Если ангидрамнион выявлен внутриутробно, можно предположить внутриутробную почечную недостаточность. Это часто приводит к типичной гипертрофии миокарда сердца. Прогноз плохой.

Если внутриутробно еще обнаруживается нормальное количество околоплодных вод, то после рождения заболевание обычно принимает хроническое течение с легочной гипертензией, фиброзом печени и дисгенезией желчевыводящих путей с необходимостью диализа и трансплантации. В таких случаях прогрессирование заболевания с течением времени невозможно предсказать на внутриутробном этапе. Следовательно, предоставление прогностических рекомендаций родителям является очень сложной задачей.

Поскольку эта форма клинически проявляется в детстве, ее еще называют инфантильной формой.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) встречается значительно чаще, с частотой 1:1000. Опять же, это цилиопатия, которая помимо обеих почек может поражать печень, желчные протоки и поджелудочную железу. Большинство случаев связано с единственной мутацией в гене PKD1 (85 %), реже в гене PKD2 (15 %).

Постнатальное течение характеризуется отсроченным началом почечной недостаточности; соответственно, это называется взрослой формой. В связи с доминантным типом наследования родителям рекомендуется пройти ультразвуковое обследование и генетическое тестирование.

Ультразвуковой диагноз обычно ставится во втором триместре на основании гиперэхогенного увеличения почек без нормальной структуры почек. Возможна визуализация почечной лоханки и чашечно-лоханочной системы. Обычно имеется нормальное количество околоплодных вод. Пренатальная почечная недостаточность встречается довольно редко.

Поликистозная дисплазия почек связанная с другими пороками развития

Двусторонняя поликистозная дисплазия почек может также возникать как цилиопатия (мультиорганное заболевание) на фоне других пороков развития.

Примечание. В случаях двусторонней гиперэхогенности почек всегда рекомендуется генетическое диагностическое исследование околоплодных вод с высоким разрешением.

Почечные кисты

Могут возникнуть изолированные кисты почек. В таких случаях почечная ткань совершенно нормальна, что позволяет отличить данное состояние от диспластического заболевания почек. Изолированные кисты (их может быть несколько) не связаны с мочевыделительной системой. Это состояние бывает трудно отличить от выраженной обструкции мочевыводящих путей. Прогноз хороший.

Удвоение почки

Удвоение почки может быть как односторонним, так и двусторонним. Если обе части удвоенной почки структурно нормальны и нет нарушений оттока мочи, диагноз затруднителен. Иногда можно заметить увеличенную почку, значительное увеличение которой подтверждается биометрией. Обе почечные лоханки становятся значительно более выраженными, особенно на поздних неделях беременности. В этих случаях лоханочно-мочеточниковый переход можно увидеть дважды. Также возможно обнаружить две почечные артерии, хотя существует большое количество нормальных вариантов. Кроме того, надпочечные артерии также расположены в области, прилегающей к надпочечникам, поэтому полезность этого для диагностических целей оценить трудно.

Удвоенная почка имеет два мочеточника, что часто сопровождается уретероцеле, которые похожи на кисты мочевого пузыря плода.

Если часть удвоенной почки имеет нарушение оттока мочи, часто из-за неправильного соединения мочеточника и мочевого пузыря, диагноз значительно облегчается. Это часто поражает краниальный(*верхний) полюс почки, что приводит к нарушению оттока мочи (*гидронефрозу) различной степени. Как правило, особенно на поздних неделях беременности, можно визуализировать перекрученный и растянутый мочеточник.

Также могут быть поражены обе части удвоенной почки на одной стороне.

Прогноз достаточно благоприятный. Как правило, контралатеральная почка и/или вторая часть удвоенной почки не поражаются, поэтому необходимости в лечении до рождения нет.

Задержка мочи

При задержке мочи возникает обструкция оттока, что приводит к задержке мочи в мочевыделительной системе. Причина может быть обнаружена в области уретры (LUTO – всегда двусторонняя!) или в области, где мочеточник соединяется с мочевым пузырем (может быть односторонней или двусторонней), или может быть связана с клапанами в области мочеточника (односторонняя или двусторонняя), либо вследствие неправильного оттока в мочеточник из почечной лоханки (односторонняя или двусторонняя). В литературе задержка мочи является синонимом пиелоэктазии и гидронефроза. Тяжесть ее определяют на основании передне-заднего диаметра почечной лоханки (наибольший диаметр), описания почечной ткани (типичная или эхогенная) и, возможно, мочеточника, если он виден (диаметр!).

У плодов мужского пола чаще возникает обструкция мочевыводящих путей.

В зависимости от причины задержка мочи может поражать больше или меньше частей мочевыделительной системы. Односторонние находки всегда располагаются в области между почкой и мочевым пузырем. По мере роста плода и увеличения выработки мочи в случае постоянной обструкции оттока в течение беременности всегда наблюдается увеличение задержки мочи. Если результат остается стабильным или уменьшается, это скорее указывает на временную проблему, например внешнее давление или ограничение функции почек на пораженной стороне.

В рамках более широкой диагностики следует обсудить возможность генетического диагностического тестирования плода. Для регистрации этой динамики следует проводить серийные контрольные УЗИ (с интервалом примерно 4–6 недель). Необходимо документировать состояние обеих почек, состояние наполнения мочевого пузыря и количество околоплодных вод. Кроме того, следует обращать внимание на любые видимые признаки задержки мочи в мочеточнике.

Чем раньше нарушение оттока станет клинически значимым, тем раньше в области пораженной почки может возникнуть диспластическая перестройка с нарушением функции почек. Эти диспластические изменения проявляются на УЗИ в виде гиперэхогенной текстуры в пораженной почке, уменьшения почки в размерах и появления кортикальных кист.

Примечание. Эхокартина может быть сходной с таковой при мультикистозной дисплазии почек, но на пренатальном этапе почка всегда увеличивается.

В очень редких случаях давление, вызванное застоем, настолько велико, что моча просачивается в окружающие ткани; это называется уринома. Уриномы на УЗИ выглядят как гипоэхогенные объемные образования разного размера в области одной из почек (или обеих в случае двусторонней находки). Эти объемные образования могут сдавливать почку и смещать ее из нормального положения. Уриному следует рассматривать как признак тяжелого функционального нарушения пораженной почки. Из-за предшествующего повреждения почки установка шунта в этих случаях бесполезна.

Плоды получают пользу от родов в срок, независимо от тяжести патологии; индукция преждевременных родов не рекомендуется. В случае очень выраженных двусторонних изменений может быть полезной установка пренатального шунта. Основной прогноз зависит от тяжести задержки мочи, но обычно хороший. Очень выраженные изменения обычно требуют немедленного послеродового хирургического вмешательства.

LUTO с поздним началом

Уретральная задержка мочи также может впервые возникнуть на поздних сроках беременности. В отличие от LUTO, диагностируемой на ранних сроках беременности, прогноз здесь значительно лучше.

Иногда, если LUTO сохраняется в течение длительного периода, у плода развивается гипертрофия стенки мочевого пузыря. Диагностировать это можно по явно увеличенному расстоянию между пупочными артериями и просветом мочевого пузыря. Это также можно измерять для оценки динамики.

Почечная гипоплазия

Гипоплазия почек может быть односторонней или двусторонней. Причиной этого может быть раннее и тяжелое нарушение мочеиспускания с последующим диспластическим ремоделированием почки. Однако даже при совершенно нормальной структуре почки почка может не увеличиваться в размерах. В ходе заболевания часто развивается маловодие как проявление нарушения функции почек. Это состояние диагностируется с помощью почечной биометрии. Причина неясна, и прогноз трудно оценить.

Маловодие

Количество околоплодных вод во 2-м и 3-м триместрах беременности в основном зависит от плода, особенно его почек. Это динамичная ситуация, и соответственно существует высокая степень изменчивости; однако существуют методы количественной оценки с использованием метода одного глубочайшего кармана и индекса околоплодных вод.

Уменьшение количества околоплодных вод в сочетании с типичными почечными изменениями при УЗИ может быть проявлением почечной недостаточности плода. В качестве дифференциальных диагнозов следует исключить разрыв плодных оболочек (нормальные почки плода, нормальное наполнение мочевого пузыря) и задержку внутриутробного развития при патологической допплерографии (аномальная биометрия, аномальная допплерография, нормальные почки, нормальное наполнение мочевого пузыря).

Примечание: Изменения в почках и мочевыделительной системе во второй половине беременности заметны за счет изменения количества околоплодных вод (маловодие), структурных изменений или за счет наполненных жидкостью участков различной величины. Могут быть поражены обе почки.

*Также в публикации присутствуют эхограммы и таблицы.

*комментарии редактора