Случай перикаллозальной липомы плода

    По данным публикации в Корейском журнале Радиологии(Korean Journal of Radiology) за июнь 2002 г.: Fetal Pericallosal Lipoma: US and MR Findings / Перикаллозальная липома плода: данные УЗИ и МРТ - внешняя ссылка

    Новорожденная девочка массой 3,5 кг со сроком беременности 39 недель родилась путем нормальных родов у 34-летней женщины, беременность которой до 20-й недели протекала без особенностей. При УЗИ на сроке 20 недель беременности выявлено незначительное расширение затылочных рогов боковых желудочков. Других отклонений у плода не отмечено. Контрольное УЗИ на сроке 26 недель беременности выявило эхогенное образование с четким контуром размером около 13 мм в передней части межполушарной щели. Задние рога боковых желудочков были умеренно расширены до 11 мм, но лобные рога не расширены и располагались более латерально. Полость прозрачной перегородки не визуализировалась. При повторном УЗИ на сроке 30 и 35 недель беременности размер боковых желудочков составил 16 мм и 20 мм соответственно: при последнем обследовании образование увеличилось в размерах до 16х28 мм. Рост плода был нормальным.

    МРТ плода, также выполненная на сроке беременности 35 недель, показала, что размер образования составил 28 мм; высокая интенсивность сигнала и сходство образования с материнской подкожной жировой клетчаткой были выявлены с помощью Т1-взвешенной визуализации, тогда как Т2-взвешенная визуализация демонстрировала промежуточную интенсивность. Т1-взвешенное МР-изображение с подавлением жира показало полное отсутствие интенсивности сигнала образования, что согласуется с жировым образованием. МР-изображения также выявили агенезию мозолистого тела и кольпоцефалию; расширение затылочных, но не лобных рогов боковых желудочков.

    Результаты послеродового неврологического обследования новорожденного были нормальными, но сагиттальная нейросонография выявила наличие срединного эхогенного образования с разбросанными эхогенными пятнами в поясной борозде. На сагиттальном Т1-ВИ объемное образование с высокой интенсивностью сигнала по средней линии передней перикаллозальной области(*область мозолистого тела). По поясной борозде были разбросаны жировые шарики, также отмечалась агенезия мозолистого тела. Извилины головного мозга простирались радиально от боковых желудочков без нормального изгиба поясной извилины. Новорожденный был выписан в возрасте 4 дней.

Обсуждение

    Внутричерепная липома — редкий врожденный порок развития, частота которого на аутопсии составляет 1:1700. С увеличением использования акушерского УЗИ частота обнаружения этого образования у плодов растет. Перикаллозальная липома обычно располагается в межполушарной щели вдоль мозолистого тела, и на основании данных МРТ у взрослых и детей эти образования классифицируются как один из двух типов. Тубулонодулярный тип имеет округлую форму, размером более 2 см, обычно располагается в области колен мозолистого тела. Второй тип, напротив, имеет криволинейную; тонкую и удлиненную форму, менее 1 см в диаметре и обычно располагается позади мозолистого тела. Первый тип чаще связан с врожденными аномалиями, чем второй. В представленном случае образование располагалось в проекции колена мозолистого тела, которое не определялось. Однако из-за липомы прямая ультразвуковая визуализация аномалии мозолистого тела внутриутробно может быть затруднена. Косвенные признаки, такие как кольпоцефалия и отсутствие полости прозрачной перегородки, позволяют предположить возможную дисгенезию мозолистого тела. В представленном случае затылочные рога боковых желудочков были увеличены, полость прозрачной перегородки не визуализировалась.

    Считается, что патогенез перикаллозальной липомы является результатом аномальной резорбции примитивной мозговой оболочки - феномена, который обычно возникает между восьмой и десятой неделями развития. Когда примитивная мозговая оболочка не резорбируется, она дифференцируется в липоматозную ткань. Липомы такого типа могут развиваться во всех цистернах головного мозга, но значительно чаще встречаются в области мозолистого тела, где они препятствуют нормальному росту мозолистого тела. По этой причине аномалии развития мозолистого тела почти всегда сосуществуют; степень аномалии, по-видимому, соответствует размеру и местоположению липомы.

    Перикаллозальная липома плода обычно выявляется в третьем триместре беременности, но все чаще встречается во втором триместре. Акушерское УЗИ выявляет характерные признаки липомы: узловатое или криволинейное эхогенное образование в межполушарной щели. Цветное допплеровское исследование может продемонстрировать наличие в массе передних ветвей мозговых артерий. Дифференциальный диагноз липомы включает внутриматочное внутричерепное кровоизлияние, тератому и другие внутричерепные опухоли, такие как жиросодержащие дермоидные и эпидермоидные кисты. Кровоизлияние обычно обнаруживается в полушариях или зародышевом матриксе, а при контрольном УЗИ наблюдаются быстрые изменения размера и морфологии образования. Тератомы обычно представляют собой сложные эхогенные образования, которые при УЗИ имеют солидно-кистозный вид. Дермоидные и эпидермоидные кисты, содержащие жир, обнаруживаются вблизи средней линии и обычно встречаются у взрослых.

    Иковиц и соавт. 2001г описали результаты МРТ внутричерепной липомы плода, сообщив о высокой интенсивности сигнала при Т1-взвешенном МР-изображении и промежуточной интенсивности сигнала при Т2-взвешенном изображении. Для характеристики тканевого содержимого липомы очень полезна Т1-взвешенная МРТ с подавлением жира.

    Прогноз для плода с пренатально диагностированной внутричерепной липомой зависит больше от сопутствующих аномалий, чем от самой агенезии мозолистого тела. Другие дефекты, описанные в сочетании с перикаллозальными липомами, включают дефекты средней линии (расщелина губы или неба, срединная расщелина носа, гипертелоризм, дефекты червя мозжечка, лобные липомы) и дизрафизм (миеломенингоцеле, энцефалоцеле, аномалии шейного отдела позвоночника, cranium bifidium или другие дефекты свода черепа). В нескольких статьях описано возникновение липом мозолистого тела в сочетании с синдромом Гольденхара (окулоаурикуловертебральный синдром), а также сообщалось о связанных с ним пороках сердца и трисомии 21. В дополнение к ранее отмеченным структурным аномалиям у детей могут присутствовать судорожная активность, умственная отсталость, головные боли, изменения в поведении или головокружение, хотя у пациента в представленном случае наблюдалась только агенезия мозолистого тела с нормальными показателями при неонатальном неврологическом обследовании. Однако из-за позднего развития неврологических симптомов может потребоваться тщательная последующая оценка.

    Таким образом, эхогенное образование в межполушарной щели головного мозга плода может быть перикаллозальной липомой, а МРТ плода может помочь диагностировать и охарактеризовать опухоль и связанные с ней аномалии.

    *Также в публикации присутствуют эхограммы и снимки МРТ.

    *комментарии редактора