Случай гангрены круглой связки печени с летальным исходом, к вопросу о редкой патологии
Метки: Последние публикации, УЗИ брюшной полости, гастроэнтерология, дайджест, новости, хирургия
Содержание:
По данным публикации в журнале Клиника в хирургии (Clinics in Surgery) за февраль 2021: Peritonitis Secondary to Ligamentum Teres Hepatis Gangrene: A Case Report and Review of the Literature / Перитонит, вторичный по отношению к гангрене круглой связки печени: клинический случай и обзор литературы - внешняя ссылка
Женщина 63-х лет с артериальной гипертензией, инфарктом миокарда, хронической обструктивной болезнью легких, тромбоэмболией легочной артерии, гемодиализом по поводу хронической болезни почек и ожирения поступила в отделение неотложной помощи с 12-часовыми жалобами на лихорадку, озноб, боли в животе и рвоту желчью. Анализ крови был подозрительным на острый панкреатит - амилаза 1339 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 1204 ЕД/л; Аланинтрансаминаза (АЛТ) 561 ЕД/л; общий билирубин 2,2 мг/дл; С-реактивный белок (СРБ) 3,49 мг/дл, хотя УЗИ брюшной полости выявило только гипоэхогенный узел диаметром 17 мм в левой доле печени. Через 24 ч состояние больной ухудшилось, появились гемодинамическая нестабильность и дыхательная недостаточность, что потребовало ИВЛ, антибактериальной терапии и госпитализации в отделение реанимации. При компьютерной томографии (КТ) выявлен свободный воздух в печеночно-двенадцатиперстной и серповидной(СС) связках, гиподенсивное скопление в круглой связке печени(КСП), отек головки поджелудочной железы и тромбоз левой воротной вены. При диагностической лапаротомии у нее был обнаружен гнойный перитонит и гангрена КСП без каких-либо других признаков, и она была подвергнута резекции КСП, абдоминальной санации и дренированию. На 2-й день после операции из-за желчного дренажа эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) выявила небольшую утечку в левом вторичном желчном протоке. Сфинктеротомия не была выполнена из-за коагулопатии, был установлен пластиковый стент. Пребывание в стационаре осложнилось пневмонией и тромбозом правых бедренно-подвздошых сосудов, что привело к диагнозу антифосфолипидного синдрома и выявлению рецидива интраабдоминального предпеченочного скопления, дренированного чрескожно под контролем КТ. Устойчивая полиорганная недостаточность привела к новому хирургическому исследованию с выявлением организованной инфицированной гематомы, которая была дренирована. Несмотря на все усилия, больная в итоге умерла от рефрактерного шока на 13-й день госпитализации. Как интраабдоминальные культуры, так и культуры крови дали положительный результат на Escherichia coli (E. coli).
СС соединяет печень с передней брюшной стенкой и диафрагмой, где она делится на две коронарные связки. Она содержит КСП (или круглую связку печени), околопупочные вены и внебрюшинную клетчатку. КСП проходит по свободному краю СС и является остатком облитерированной пупочной вены плода.
Описанные поражения КСП включают врожденные дефекты связок или кисты, аномальную васкуляризацию, вторичную по отношению к портальной гипертензии, аберрантные желчные протоки, внутреннюю грыжу через связку и опухоли. Репермеабилизация парапупочных вен представляет собой важный портокавальный шунт у пациентов с портальной гипертензией, и был описан спонтанный разрыв этих вен с гематомой СС и гемоперитонеумом.
Сообщалось также о непрерывном распространении вторичных опухолей за счет лимфатического или гематогенного распространения, в основном за счет левой портальной ветви. Пупочный узел сестры Марии Джозеф является хорошо известным физическим признаком метастазирования, как правило, пищеварительного или гинекологического происхождения, что доказывает важность и существование ранее описанного пути распространения.
Реже СС поражается примитивными опухолями, такими как липомы, тератомы, лейомиосаркомы, лимфангиомы, мезотелиомы, эпителиоидно-клеточные опухоли или светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли.
Сообщалось, что перекрут или инфаркт липоматозного придатка СС, как и внутрибрюшной фокальный жировой инфаркт (IFFI), касающийся брыжеечных или сальниковых придатков, вызывает острую боль в животе.
Пространство между обоими листками брюшины СС представляет собой потенциальное пространство для скопления абсцесса, но изолированная гангрена СС встречается крайне редко. Включая данный случай, в настоящем обзоре был обнаружен 41 случай гангрены КСП у взрослых.
По-видимому, преобладают женщины (63% женщин; 37% мужчин), а средний возраст поступления составил 63 года (медиана 65 лет), в диапазоне от 18 до 96 лет, при этом 29 пациентов (70%) были в возрасте 60 лет и старше.
Физиопатология некроза/гангрены КСП до сих пор неясна, и считается, что её механизмы либо ишемические, либо инфекционные.
Некоторые авторы считают, что причиной гангрены СС может быть инфекционная патология, распространяющаяся смежно, гематогенно (через репермеабилизированные пупочные вены), по лимфатическим путям или наличием аберрантного желчного протока в КСП.
У новорожденных и детей грудного возраста омфалит является распространенным заболеванием, о котором сообщалось как о причине септического поражения КСП. Это состояние редко наблюдается у взрослых, но наличие других сопутствующих инфекционных синдромов, обычно билиарного происхождения, убедительно подтверждает инфекционную гипотезу. Возможные причины возникновения абсцесса КСП выявлены в 51% (21) рассмотренных случаев: 8 с холестазом (6 холангитом и 2 холедохолитиазом); 4 с острым холециститом; 1 острый панкреатит и 8 больных желчнокаменной болезнью. Временная обструкция общего желчного протока со спонтанным прохождением конкрементов может объяснить распространение бактерий, и эта гипотеза хорошо продемонстрирована Dosher et al. в случае, когда, несмотря на патологию желчного пузыря, не проявляющую ничего, кроме хронических изменений, одни и те же бактерии были выделены в гное абсцесса и пузырной желчи. И хотя резекция в представленном в этой статье случае была ограничена КСП, утечка левого вторичного желчного протока усиливала возможность аберрантного желчного протока в происхождении бактериального распространения.
Были предложены ишемические события, подобные аппендициту, но большинство IFFI СС показывают разрешение с помощью консервативных мер без прогрессирования инфекции. По мнению авторов статьи, они могут представлять собой начальную фазу одного и того же заболевания с задней бактериальной суперинфекцией, ведущей к гангрене КСП.
За исключением цирроза печени и злокачественных новообразований, сепсис является причиной от 10 до 25 % случаев тромбоза воротной вены. Пилефлебит может быть вторичным по отношению к нагноению либо в области, дренируемой портальной системой (дивертикулит, аппендицит), либо в смежных структурах(инфекция желчевыводящих путей, острый некротизирующий панкреатит). Распространение портальной пиемии на КСП через околопупочные вены может быть причиной гангрены.
Эмболизация или тромбоз узких артерий или вен СС может объяснить прогрессирование ишемии и гангрены.
В данном обзоре признаки портального тромбоза присутствовали в 15% случаев (6 пациентов, 4 из них в левой портальной ветви), что подтверждает связь между этим событием и гангреной СС.
Еще необходимо определить, что наступает раньше: тромбоз способствует инфекционному процессу или инфекция ведет к тромбозу? Если на первом месте стоит тромбоз, то являются ли нарушения свертывания крови причиной этого осложнения? Kanellopoulou et al. обнаружили, что 36% больных пилефлебитом имели тромбофилические нарушения, но в настоящем обзоре только у пациента из представленного в данной статье случая (2,4%) были протромботические нарушения.
Не все статьи из проанализированных(41) были полны в отношении личной истории болезни, лабораторных и микробиологических результатов, помимо другой информации, что ограничивало данные, которые можно было бы извлечь из них.
Из 32 случаев с информацией о перенесенных заболеваниях в 13 (41%) были нарушения, которые могли привести к абсцессу КСП: 7 диабетических, 2 коррекция эпигастральной/пупочной грыжи, 1 антифосфолипидный синдром, 1 с недавней ЭРХПГ по поводу холедохолитиаза, 1 с предшествующей историей панкреатита, 1 на иммунодепрессантах по поводу апластической анемии. Из оставшихся 4 были здоровы, а остальные имели заболевания, по-видимому, не связанные с гангреной СС (артериальная гипертензия, ожирение, коронарная недостаточность, заболевания артерий, хроническая обструктивная болезнь легких).
Большинство пациентов предъявляли жалобы в течение периода от нескольких часов до 4 дней до госпитализации, но до 23% имели скрытое течение продолжительностью от 1 недели до 6 месяцев. Клиническая картина довольно выраженная, перекрывающая острый перитонит, с септическим шоком в 25% случаев. Начало обычно внезапное, с острой болью в животе, обычно в эпигастрии и/или в правом подреберье; некоторые отмечали иррадиацию болей в спину. Лихорадка присутствовала в 53,7% случаев с ассоциированной тошнотой/рвотой в 31,7%.
У 14,6% больных пальпировалось болезненное образование в эпигастрии/правый верхний квадрант(ПВК), а у одного был пупочный синяк.
Лабораторные результаты были доступны только в некоторых отчетах о случаях. Количество лейкоцитов и СРБ отклонялись от нормы в 76% и 74% случаев, что отражало инфекционный процесс, до 41% выявляли холестаз при лабораторном исследовании.
Данные визуализации были описаны в 35 отчетах о клинических случаях, причем 3 из них касались только наличия рентгенографии брюшной полости.
Результаты компьютерной томографии или УЗИ, некоторые из которых относятся к 1981 году, совпадают в 75% случаев, выявляя скопление/инфильтрацию/уплотнение/флегмону в утолщенной КСП.
КТ брюшной полости с контрастированием является золотым стандартом для диагностики внутрибрюшинного некроза жировой клетчатки, и то же самое, вероятно, применимо для гангрены КСП. Визуализация играет ключевую роль, выявляя или исключая другие интраабдоминальные септические очаги и сопутствующие признаки, такие как пневматоз СС, присутствующий в 11,4% случаев.
Хотя результаты КТ достаточно характерны, только 40% сообщили о правильном первоначальном дооперационном диагнозе. Многим из них делали повторные компьютерные томографии или несколько модальностей изображений, прежде чем поставить диагноз. Среди 60% неудачно поставленных диагнозов билиарные инфекционные заболевания, перфоративная язвенная болезнь и острый панкреатит являются наиболее часто выдвигаемой гипотезой.
Даже при наличии очевидных клинических и визуализационных данных, учитывая немногочисленность этой клинической формы, легко предположить более обычную патологию (воздух в гепатодуоденальном пространстве в результате перфорации полого органа; боль в животе с гиперамилаземией по типу острого панкреатита).
В нашем обзоре только в 20 отчетах о случаях упоминался статус посева образцов гноя: в 50% была обнаружена мономикробная инфекция, в 25% — полимикробная и в 25% — отрицательный результат. Как и при омфалите, у детей с гангреной СС наиболее часто выделяют Staphylococcus или Streptococcus spp. В этом обзоре эти агенты присутствовали в 27% случаев с изолятами.
Наиболее частым бактериальным агентом, ответственным за абсцесс КСП, была E. coli. Из 10 отчетов о случаях, в которых упоминаются результаты посевов крови, 50% дали положительный результат: 2 на E. coli, один на Streptococcus anginosus, один на Klebsiella pneumonia и один на грамотрицательные бациллы.
Консервативные меры в 50% случаев неэффективны, что приводит к прогрессирующему клиническому ухудшению состояния до септического шока или острого перитонита.
Хотя в 2 случаях сообщается об успешном лечении антибиотиками, 3 автора сообщают о рецидиве абсцесса даже в сочетании с чрескожным дренированием. Moon и соавторы предполагают, что скудость сосудистой сети препятствует воздействию антибиотиков.
Полное удаление КСП необходимо для контроля септического очага и было принято у всех 93% прооперированных пациентов. Лапароскопическая резекция выполнена у 9 пациентов (24%), хорошие результаты добавились к преимуществам малоинвазивной хирургии.
Тринадцати пациентам была выполнена одномоментная холецистэктомия (4 с патологическими характеристиками хронического холецистита), 1 — холецистостомия, 6 — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и 1 — одновременная панкреатодуоденальная резекция по поводу ампулярной карциномы. Прогноз обычно благоприятный, смертность составляет 4,9%.
Гангрена СС является чрезвычайно редкой причиной острого живота с неизвестной физиопатологией. Этот диагноз следует заподозрить у пациента с острой болью в эпигастральной области/ПВК и характерным КТ-изображением гипоэхогенного скопления в проекции КСП.
Основная задача хирурга состоит в том, чтобы рассмотреть эту диагностическую гипотезу и как можно скорее начать агрессивное лечение антибиотиками и хирургическим вмешательством, а также антикоагулянтами и ЭРХПГ, если это будет сочтено целесообразным.
*Также в публикации присутствуют снимки УЗИ, КТ, ЭРХПГ и интраоперационное фото.
*комментарии редактора